Введение
Одним из поразительных успехов в лечении пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) за последние несколько десятилетий является увеличение продолжительности жизни. В настоящее время в США проживает более миллиона взрослых с ВПС [1-4]; до половины из них перенесли по крайней мере одно хирургическое вмешательство на открытом сердце, в результате которого остался один или несколько остаточных рубцов в области предсердий [5,6]. ВПС в рамках данного обзора не включают двустворчатый аортальный клапан.
Вследствие увеличения продолжительности жизни и образования рубцов на предсердиях в результате хирургических вмешательств в этой группе все чаще встречаются наджелудочковые аритмии. Они являются одной из основных причин госпитализации и заболеваемости пациентов с ВПС [7-9]. Эти нарушения ритма могут плохо переноситься и связаны с увеличением смертности почти на 50 % по сравнению с пациентами без наджелудочковых аритмий [9].
Хотя все формы наджелудочковых аритмий могут негативно влиять на пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС), в этой группе имеются особые аспекты, связанные с анатомическими особенностями и перенесенными хирургическими вмешательствами. Хотя некоторые аритмии обусловлены самим пороком развития сердца, большинство из них вторичны по отношению к послеоперационным рубцам и хронической гемодинамической нагрузке.
Данный обзор посвящен лечению этих аритмий, которое должно включать комплексный мультидисциплинарный подход.
Распространенность и заболеваемость
За исключением двустворчатого аортального клапана, врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются примерно у 1% новорожденных, причем расовые различия незначительны [10]. Почти половина (45%) всех ВПС относится к простым формам, таким как дефекты межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Пороки средней тяжести, например, тетрада Фалло, встречаются реже, а сложные пороки — еще реже [11].
Нарушения гемодинамики, вызванные ВПС (включая перегрузку предсердий и последующий фиброз), способствуют развитию аритмогенных изменений, что со временем увеличивает риск предсердных аритмий.
Долгосрочные наблюдения показывают, что у 20–50% пациентов с ВПС в течение жизни возникают предсердные тахиаритмии [9]. Они развиваются примерно у половины больных, которым коррекция дефекта межпредсердной перегородки была проведена после 25 лет [12], и почти у трети пациентов с тетрадой Фалло [13].
Предсердные тахиаритмии у больных с ВПС связаны с повышенной заболеваемостью, смертностью и частотой госпитализаций, а также с ухудшением функционального состояния. Кроме того, они независимо повышают риск смерти у пациентов с такими состояниями, как:
- одножелудочковое кровообращение,
- легочная гипертензия,
- клапанные пороки сердца [14].
Более чем у половины пациентов, перенесших сложные хирургические вмешательства (например, классическую атриопульмональную операцию Фонтена), впоследствии возникают предсердные аритмии [15,16]. Это привело к разработке альтернативных методов, таких как экстракардиальная операция по Фонтену, которая исключает вовлечение правого предсердия и, следовательно, снижает риск аритмий [17,18].
Патофизиология
Общая информация
Тахикардии у этой группы пациентов чаще протекают по механизму ре-ентри, чему способствуют патологические субстраты в предсердиях, расположенные рядом с клапанами, заплатами или линиями швов. Кроме того, клеточное повреждение, вызванное длительной гипоксией и растяжением предсердий, возможно, также приводит к неоднородности проведения импульсов и рефрактерности миокарда, тем самым усугубляя аритмогенную среду [19].
Брадикардия может быть обусловлена врожденной аномалией, например аномалиями синусового узла или атриовентрикулярного (АВ) узла при синдромах гетеротаксии (изомерии), L-транспозиции магистральных артерий или дефектах АВ-перегородки [20,21]. Однако чаще всего брадикардия является следствием ятрогенного поражения этих структур и может возникать как в раннем послеоперационном периоде, так и через много лет после операции, предположительно вследствие фиброза [15,22-25].
Брадикардия
Симптоматическая брадикардия может стать причиной значительной заболеваемости у пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС). Имплантация кардиостимулятора требуется при брадиаритмиях примерно 3-4 % пациентов после хирургической коррекции аномалии Эбштейна [26]; примерно 7 % пациентов, перенесшим операцию по Фонтену [15,27]; более чем 80 % пациентов, перенесших процедуру переключения предсердий при d-транспозиции магистральных артерий операция (Мастарда/Сеннинга); и примерно половине пациентов с врожденной корригированной транспозицией [28] магистральных артерий (КТМА) [22].
Врожденная дисфункция синусового узла - Верхние синусные дефекты межпредсердной перегородки (расположены в перегородке между верхней полой веной и правыми легочными венами) составляют около 5-10% всех дефектов межпредсердной перегородки [29,30]. Из-за расположения этого дефекта часто встречается врожденная дисфункция синусового узла [31]. Это же происходит и при других редких ВПС, связанных с синдромами гетеротаксии или смещенными ушками предсердий [32].
Приобретенная дисфункция синусового узла - Любая процедура, включающая атриотомию, например канюляция для сердечно-легочного шунтирования, потенциально чревата повреждением синусового узла в силу его расположения. Более обширные операции, связанные с восстановлением предсердий, представляют значительный риск повреждения синусового узла. К ним относятся операции по коррекции транспозиции магистральных артерий (Мастарда/Сеннинга), Гленна, Фонтена и аномалии Эбштейна [15, 22, 23, 33]. У пациентов может наблюдаться явная потеря синусового ритма или плохой хронотропный ответ на физическую нагрузку [22,23].
Врожденная АВ-блокада - Хотя встречаются случаи семейной врожденной АВ-блокады, в большинстве случаев врожденная АВ-блокада является следствием материнских аутоантител при таких заболеваниях, как системная красная волчанка и болезнь Шегрена [34,35]. АВ-узел является структурой правого предсердия, в то время как пучок Гиса, электрическое продолжение АВ-узла, является структурой желудочка. Поэтому анатомические дефекты, включая неправильное расположение этих двух смежных камер, часто приводят к нарушению АВ-проведения. К таким аномалиям относятся корригированная транспозиция магистральных артерий (КТМА), большие первичные ДМПП и большие дефекты АВ-перегородки (дефекты АВ-канала) [21,36]. Эти пороки могут привести либо к полной блокаде сердца, либо к прогрессирующему нарушению АВ-проведения [37].
Приобретенная дисфункция АВ-узла - хирургическая травма в области проводящей системы АВ-узла чаще всего возникает при операциях, затрагивающих эту область, таких как восстановление/замена аортального клапана, коррекция выносящего тракта левого желудочка или АВ-клапана [24].
Тахикардия
Внутрипредсердная ре-ентри (реципрокная) тахикардия
Рубцы в предсердиях у пациентов с корригированными ВПС являются основой для развития внутрипредсердной ре-ентри тахикардии (ВРТ), которая является наиболее распространенной предсердной тахиаритмией [33] в этой популяции. По механизму развития ВРТ похожа на трепетание предсердий, с макро-реентри цепью (контуром), требующей зоны медленной проводимости, которая развивается в поврежденной ткани и ограничена рубцами/клапанами или полой веной.
Встречается преимущественно у пациентов, у которых ткань предсердий повреждена в результате хронического растяжения или операционных рубцов, причем такие контуры обычно развиваются через много лет после первоначального вмешательства [38,39]. Классические внутрисердечные операции по Фонтену, затрагивающие предсердную ткань, а также процедуры Мастарда/Сеннинга чаще всего ассоциированы с этой аритмией. Они могут возникать и при простых рубцах от атриотомии. Сопутствующая дисфункция синусового узла и более старший возраст на момент первого хирургического вмешательства, по-видимому, увеличивают частоту возникновения внутрипредсердной re-entry тахикардии [15]. Частота предсердных сокращений может варьировать от 150 до 250 ударов в минуту, а при сохранной функции АВ-узла, желудочковый ответ может быть 1:1, что приводит к быстрому клиническому ухудшению.
Фибрилляция предсердий
Источники пароксизмальной фибрилляции предсердий в легочных венах при ВПС, по-видимому, не отличаются существенно от таковых при приобретенных заболеваниях сердца [40]. Пороки левых отделов сердца с последующим растяжением и фиброзом левого предсердия чаще всего связаны с этим нарушением ритма. Сопутствующая ишемическая болезнь сердца или патологии, затрагивающие выносящий тракт левого желудочка и/или митральный клапан, также часто ассоциированы с фибрилляцией предсердий [41]. Наличие ВПС не исключает вклад других состояний, таких как обструктивное апноэ сна или заболевания щитовидной железы, которые могут способствовать развитию предсердных аритмий — их необходимо исключить.
Эктопическая/очаговая предсердная тахикардия - Точная этиология и распространенность этой аритмии при ВПС изучены недостаточно. Она встречается гораздо реже, чем ВРТ, и, по-видимому, более распространена у детей, чем у взрослых с ВПС [42]. Ее источник может находиться в предсердной ткани в области контура Фонтена, в ушках предсердий или рядом с легочными венами. На поверхностной электрокардиограмме эту аритмию можно распознать по необычной оси зубца Р и частому прогрессирующему увеличению частоты сокращений. При этом катетерная абляция очага аритмии сопровождается гораздо более высокими показателями успеха, чем при ВРТ, и обеспечивает отличные шансы на излечение [43].