Введение

• Гликоген - это одна из форм глюкозы, которая выполняет функции ее депонирования для отсроченного использования.
• Состоит гликоген из длинных полимерных соединений, состоящих из α-1→4 связей глюкозы, а в точках разветвлений из α-1→6 связей через каждые 4-10 остатков.
• Образуется гликоген в периоды повышенного поступления углеводов с пищей, а  расщепляется в моменты повышенной потребности организма в глюкозе или алиментарной недостаточности.
• Мутации, происходящие в генах любого из белков, участвующих в синтезе, деградации или регуляции гликогена, могут привести к ряду врожденных нарушений метаболизма гликогена.
• Подобные состоян