Наследственные периферические невропатии классифицируются на основе клинических характеристик, типа наследования, электрофизиологических особенностей, метаболических нарушений и специфических генетических маркеров. Классификация Дайка [Dyck], разработанная в 1970-х годах, помогла определить конкретные типы на основе клинических и электрофизиологических признаков [1]. Многие первичные наследственные невропатии были разделены на моторно-сенсорные и сенсорно-вегетативные.

Наследственные сенсорно-вегетативные невропатии (НСВН) встречаются значительно реже, чем наследственные моторно-сенсорные невропатии (НМСН). Основной особенностью НСВН является дегенерация крупных миелинизированных и немиелинизированных волокон. Наследственные сенсорные и вегетативные невропатии (НСВН) подразделяются на несколько типов и подтипов, хотя некоторые случаи сложно отнести к какой-либо конкретной категории, в соответствии с этой классификацией [1,2]. По сравнению с НМСН, об основных генетических нарушениях при НСВС известно гораздо меньше.