Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Введение

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - это состояние, характеризующееся патологическим расширением желудочков головного мозга при нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), измеренном при люмбальной пункции. НТГ является формой сообщающейся гидроцефалии и отличается от обструктивной (несообщающейся) гидроцефалии, при которой имеется структурное препятствие циркуляции ЦСЖ внутри желудочковой системы (например, стеноз водопровода мозга).

Для НТГ характерна классическая триада симптомов: деменция, нарушение походки и недержание мочи. Поскольку этот клинический синдром является потенциально обратимым после установки вентрикулоперитонеального (ВП) шунта, важно своевременно его распознавать и точно диагностировать. Тем не менее среди специалистов нет единого мнения по поводу критериев диагностики НТГ и отбора пациентов для шунтирования. К тому же у существенной доли пациентов на момент операции уже выявляются признаки нейродегенеративных заболеваний, либо в течение нескольких лет после вмешательства им устанавливается другой диагноз, например, болезнь Альцгеймера (БА) или иная нейродегенеративная деменция [1]. Это вполне объяснимо, так как по данным аутопсий, примерно у трети людей без деменции к возрасту около 75 лет, среднему возрасту проведения шунтирования, уже выявляются значимые патоморфологические изменения, характерные для болезни Альцгеймера. [2].

Эпидемиология

По сравнению с другими причинами деменции у пожилых, например с болезнью Альцгеймера (БА), НТГ встречается редко. По данным разных исследований, заболеваемость НТГ варьируется от 2 до 20 случаев на миллион человек в год [3-7]. Распространенность составляет от 10 до 22 случаев на сто тысяч населения [7]. Такие расхождения в данных, вероятно, обусловлены отсутствием единых диагностических критериев НТГ и различиями в обследованных группах населения.

Вторичная НТГ, имеющая установленную причину, может развиваться в любом возрасте. В отличие от нее, идиопатическая НТГ чаще всего диагностируется у людей старше 60 лет, и ее распространенность с возрастом увеличивается [8,9]. В одном из популяционных исследований было показано, что распространенность заболевания увеличивается с 0,2 процента в возрастной группе 70–79 лет до 6 процентов среди людей старше 80 лет [10]. Заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин [11].

Патофизиология
Клиническая картина
Результаты МРТ
Дифференциальная диагностика
Обследования
Шунтирование желудочков головного мозга
Полезные материалы
Резюме
Список литературы
Разделы:
Неврология