Общий артериальный ствол

Введение

Артериальный ствол (Truncus Arteriosus), также известный, как общий артериальный ствол (ОАС), является цианотичным врожденным пороком сердца. При этом состоянии кровь выбрасывается из сердца через единственный трункальный (стволовой) клапан поступает в общий артериальный ствол, от которого отходят аорта и лёгочные артерии

Здесь будут рассмотрены анатомия, клинические проявления, диагностика и лечение ОАС.

Эпидемиология

Заболеваемость общим артериальным стволом (ОАС) колеблется от 6 до 10 случаев на 100 000 живорожденных [1,2]. Хотя только 0,7 % всех врожденных пороков сердца обусловлены ОАС, на его долю приходится 4% всех случаев критических врожденных пороков сердца [1].

Эмбриология, анатомия и физиология
Эмбриология

На ранних стадиях нормально развивающегося сердца, магистральные артерии берут начало из единого корня ствола. Внутри этого корня формируется перегородка (трунко-конусная), которая к концу пятой недели беременности разделяет корень на полноценную главную легочную артерию и восходящую аорту. В течение следующих двух недель развития происходит закрытие конусной (воронкообразной) перегородки, в то время, как трунко-конусная перегородка сливается с эндокардиальными подушками и межжелудочковой перегородкой, что приводит к разделению новообразованных правого и левого желудочков.

Нарушения развития трунко-конусной перегородки (перегородки между будущими аортой и легочной артерией) приводят к различным врожденным порокам сердца, включая общий артериальный ствол (ТА). При этом не формируются отдельные стенки для аортального и легочного клапанов, и вместо них возникает один общий клапан, что и является характерным признаком ТА [3].

Нарушения в развитии трунко-конусной перегородки приводят к ряду аномалий, включая ОАС. Также недоразвитие стенки приводит к нарушению формирования аортального и легочного клапанов, в результате чего образуется единственный трункальный клапан, ассоциируемый с ОАС [3].

Кроме того, нарушения в развитии клеток нервного гребня и нервной трубки связаны с развитием ОАС и других конотрункальных пороков [4,5].

Анатомия

У пациентов с общим артериальным стволом (ОАС) имеется единый артериальный ствол, который расположен над межжелудочковой перегородкой. Этот единственный ствол обеспечивает кровью все системное, легочное и коронарное кровообращение. В оперированном или неоперированном состоянии трункальная артерия обычно больше в диаметре, чем нормальная аорта в данном возрасте. Другие сопутствующие находки являются общими и включают аномалии трункального клапана и дуги аорты.

  • Трункальный клапан
    • При ОАС имеется один полулунный клапан. Анатомия клапана разнообразна. В обзоре 400 случаев распределение различных морфологий клапана было следующим [6]:
      • Трехстворчатый – 69%.
      • Четырехстворчатый – 22%.
      • Двустворчатый – 9%. 
    • Створки обычно утолщены, могут быть недостаточными по размеру или ограниченными в движении. Эти комбинации могут привести к недостаточности клапана с различной степенью стеноза или регургитации, хотя последнее встречается чаще.
  • Аномалии дуги аорты
    • У пациентов с ОАС аномалии дуги аорты встречаются часто и включают в себя следующие (в порядке частоты) [7-11]:
      • Правосторонняя дуга аорты – от 21 до 36%.
      • Перерыв дуги аорты – от 11 до 19%.
      • Гипоплазия дуги аорты (с коарктацией аорты или без нее) – 3%.
    • Открытый артериальный проток (ОАП) особенно важен у пациентов с перерывом или гипоплазией дуги аорты, поскольку он обеспечивает приток крови к нисходящей аорте, тем самым предотвращая опасную для жизни сердечную недостаточность из-за низкого сердечного выброса.
  • Дефект межжелудочковой перегородки
    • У большинства пациентов наблюдается смещенный (неправильно расположенный) большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Комбинация единственной перекрывающей (overriding) магистральной артерии, ДМЖП и частой правой дугой аорты аналогична той, которая наблюдается у пациентов с тетрадой Фалло и атрезией легочной артерии.
  • Аномалии коронарных артерий
    • У пациентов с ОАС часто наблюдается аномальное отхождение коронарных артерий [12]. Варианты их расположения крайне вариабельны, и не существует специфического паттерна, характерного для ОАС. Эти вариации важны при планировании хирургической коррекции.
  • Нарушения проводимости
    • Могут быть сопутствующие аномалии проводящей системы, что также влияет на хирургическое вмешательство. Расположение и строение синусового узла и атриовентрикулярного узла обычные, но ход атриовентрикулярного пучка может быть различным и в целом зависит от локализации ДМЖП [13].
  • Другие аномалии
    • Другие наблюдающиеся сердечные аномалии включают вторичный дефект межпредсердной перегородки (9–20%), стеноз трехстворчатого клапана легкой степени (6%), аберрантные подключичные артерии (4–10%) и персистирующая верхняя полая вена, впадающая в коронарный синус – 4–9% [9,14]. Открытый артериальный проток (ОАП) встречается примерно у половины пациентов с ОАС.
Физиология

Нормальная адаптация после рождения приводит к изменениям легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и кровотока, которые влияют на патофизиологию общего артериального ствола (ОАС) и его клинические проявления. У новорожденного ЛСС изначально высокое, с относительно небольшим шунтированием крови слева направо при рождении. Объем кровотока в легочных артериях относительно нормальный и почти равен системному сердечному выбросу. Однако в течение первых нескольких недель жизни ЛСС падает, а шунтирование крови слева направо увеличивается до такой степени, что возникает сердечная недостаточность. Хотя шунтирование аналогично изолированному дефекту межжелудочковой перегородки (ДМЖП), у пациентов с ОАС сердечная недостаточность обычно возникает раньше. Это связано с тем, что диастолическое давление в магистральных артериях выше, чем в желудочках, что приводит к большей степени шунтирования на протяжении всего сердечного цикла при ОАС (тогда как при ДМЖП шунтирование происходит преимущественно во время систолы).

Независимо от возраста, происходит смешивание системного и легочного кровотока на внутрисердечном и артериальном уровнях, что приводит к легкому или умеренному цианозу. 

У неоперированных пациентов с большим легочным кровотоком может развиться обструктивная болезнь легочных сосудов, причем изменения иногда отмечаются уже в возрасте шести месяцев.

У пациентов с выраженной регургитацией на клапане ОАС, повышен риск ишемии коронарных артерий и дисфункции желудочков из-за сочетания сниженного диастолического артериального давления и увеличенной потребности миокарда в кислороде вследствие объемной перегрузки. Эти факторы повышают вероятность и тяжесть сердечной недостаточности.

Новорожденные с прерванной дугой аорты или критической коарктацией подвергаются риску сердечной недостаточности, когда артериальный проток закрывается, поскольку обструкция оттока крови из желудочков приводит к перегрузке давлением. У этих пациентов проходимость артериального протока имеет решающее значение для уменьшения перегрузки давлением и обеспечения дистального кровотока. 

Патогенез

Хотя причина развития общего артериального ствола (ОАС) неизвестна, ограниченные данные свидетельствуют о том, что в патогенезе этого порока участвуют как факторы окружающей среды, так и генетические факторы:

  • В когортном исследовании Baltimore-Washington Infant Study было выявлено, что курение матери в первом триместре беременности (по данным самоотчетов) ассоциировалось с повышенным риском ОАС (отношение шансов 1,9; 95%, доверительный интервал (CI) 1,04-3,45) [19].
  • Исследование на основе данных Texas Birth Defects Registry (1999–2004 гг.) показало связь несиндромального ОАС с увеличением возраста матери и проживанием матери в приграничной зоне Техаса и Мексики [20].
  • Конотрункальные аномалии, включая ОАС, связаны с делециями 22q11.2 [21-24]. Делеции в трех генах этого локуса (TBX1 , CRKL и ERK2) вызывают аномалии клеток нервного гребня и передней части сердца, наблюдаемые у пациентов с синдромом ДиДжорджи [21]. По всей видимости, делеция 22q11.2 связана с одним из каждых четырех-пяти случаев ОАС [23,25].
Классификация
Естественное течение болезни
Клиническая картина
Диагностика
Тактика ведения
Последующее наблюдение
Исходы
Полезные материалы
Резюме
Список литературы
Разделы:
Кардиология