Острый поперечный миелит

Определение

Поперечный миелит — редкое приобретенное аутоиммунное заболевание спинного мозга, которое характеризуется острым развитием мышечной слабости в конечностях, проводниковыми нарушениями чувствительности и тазовыми нарушениями.

Дефиниции
  • Поперечный миелит (в узком смысле) - воспаление, охватывающее весь поперечник спинного мозга. Однако, данный термин также используется для обозначения любого иммуноопосредованного миелита, вне зависимости от объема поражения спинного мозга.
  • В зависимости от степени выраженности симптомов заболевания, объема поражения поперечника спинного мозга и продольной протяженности поражения (по отношению к телам позвонков) различают:
    • Острый полный поперечный миелит
      • поражение спинного мозга, вызывающее симметричный выраженный неврологический дефицит (парез, потеря чувствительности, тазовые нарушения) ниже уровня очага поражения с соответствующими изменениями на МРТ, вовлекающими один-два позвоночных сегмента.
    • Острый частичный поперечный миелит (сегментарный синдром)
      • поражение спинного мозга, вызывающее, как правило, асимметричный в меньшей степени выраженный неврологический дефицит с соответствующими изменениями на МРТ, вовлекающими один-два позвоночных сегмента.
    • Продольно-распространенный поперечный миелит (LETM)
      • полное или частичное поражение поперечника спинного мозга с соответствующими изменениями на МРТ, вовлекающими три и более позвоночных сегмента.
Патогенез
  • Патоморфологические процессы отличаются в зависимости от вида поперечного миелита (первичный или вторичный).
  • Общая модель развития заболевания соответствует механизму аутоиммуного повреждения.
  • Традиционно считалось, что большинство случаев поперечного миелита характеризуются периваскулярной инфильтрацией моноцитами и лимфоцитами с демиелинизацией и потерей аксонов в очаге поражения.
  • Поперечный миелит является не чисто демиелинизирующим, а, скорее, смешанным воспалительным заболеванием, поражающим нейроны, аксоны, олигодендроциты и миелин.
  • При параинфекционном поперечном миелите повреждение спинного мозга чаще связано с системным ответом организма на инфекцию и лишь в редких случаях является следствием прямого воздействия патогена на нейроциты или глию.
  • Молекулярная мимикрия и суперантигены также описаны как потенциальные механизмы запуска аутоиммунного процесса.
Классификация и причины
Клинические проявления
Пошаговый алгоритм диагностики поперечного миелита
Лечение
Список литературы