Первичный ангиит центральной нервной системы у детей (дПАЦНС), также называемый первичным васкулитом центральной нервной системы (ЦНС), - это воспалительное заболевание ЦНС, поражающее детей и подростков и проявляющееся острым или подострым появлением неврологических и/или психиатрических симптомов. Пациенты с дПАЦНС обычно обращаются с картиной артериального ишемического инсульта или энцефалита.

Существует два подтипа дПАЦНС, которые соответствуют этим различным клиническим проявлениям: ангиографически позитивный (АП) и ангиографически негативный (АН) [1,2].

• Ангиографически позитивный дПАЦНС
  • АП-дПАЦНС поражает сосуды среднего и крупного калибра и обычно проявляется фенотипом инсульта.
• Ангиографически негативный дПАЦНС
  • АН-дПАЦНС поражает сосуды мелкого калибра и обычно проявляется фенотипом энцефалита.
  • Диагноз АН-дПАЦНС характеризуется наличием воспалительных изменений в сыворотке крови и спинномозговой жидкости (СМЖ), воспалительных очагов на нейровизуализации при нормальном сосудистом рисунке на магнитно-резонансной ангиографии (МРА), после исключения инфекции и аутоиммунного энцефалита.
  • Для подтверждения диагноза АН-дПАЦНС требуется биопсия головного мозга, выявляющая периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, поражающие мелкие артерии в паренхиме.

Клиническая картина дПАЦНС совпадает с клинической картиной многих других заболеваний, в числе которых инфекции, аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, демиелинизирующие заболевания и метаболические нарушения [3,4]. Это сходство клинических проявлений требует высокой настороженности и проведения тщательного диагностического обследования, которое может включать неинвазивную визуализацию, катетерную ангиографию и/или биопсию мозга, чтобы выявить дПАЦНС и исключить другие патологии [3,4]. Распознавание различных фенотипов дПАЦНС имеет важное значение, поскольку это существенно влияет на диагностику и последующее лечение с применением антикоагулянтов, иммуносупрессантов и поддерживающей терапии.

АН-дПАЦНС встречается редко, но фактическая частота и распространенность неизвестны. Оценки частоты встречаемости церебральных васкулитов у детей очень вариабельны и зависят от исследуемой популяции и применяемой методологии [5]. Сообщалось, что среди пациентов с АН-дПАЦНС преобладают женщины [6,7].

Данные исследований крови и спинномозговой жидкости (СМЖ), результаты нейровизуализации и особенности биопсии мозга указывают на то, что дПАЦНС является воспалительным заболеванием, отличительным признаком которого является воспаление стенки сосудов [8]. Однако точный патогенез неизвестен.

Для АН-дПАЦНС характерны периваскулярные и интрамуральные Т-клеточные инфильтраты в мелких мышечных артериях, артериолах, капиллярах и венулах [9]. Также отмечается пролиферация астроцитов, микроглии и олигодендроцитов, а также периваскулярная демиелинизация [9]. Если при гистологическом исследовании ткани обнаруживаются гранулёмы, более вероятны другие патологические процессы, включая системный васкулит или инфекцию центральной нервной системы (ЦНС) [8].