Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) - это общее название для широкого спектра заболеваний, приводящих к воспалению и разрушению кровеносных сосудов головного мозга, спинного мозга и мозговых оболочек. Термин «ангиит», являющийся синонимом васкулита, в целом относится к поражению кровеносных сосудов как артериального, так и венозного русла.

Первичный ангиит ЦНС (ПАЦНС) - это предпочтительное название васкулита, локализованного исключительно в пределах центральной нервной системы (ЦНС). Васкулит ЦНС считается вторичным, если он возникает на фоне системного воспалительного заболевания, такого как системный васкулит или системная красная волчанка (СКВ), или инфекционного процесса, например, вируса ветряной оспы (Varicella zoster virus).

ПАЦНС преимущественно поражает мелкие и средние артерии паренхимы головного мозга, спинного мозга и мягкой мозговой оболочки, что приводит к симптомам и признакам нарушения функции ЦНС. Диагноз основывается на наличии воспаления церебральных сосудов, при отсутствии ангиита в других органах.

Многообразные проявления ПАЦНС, наряду с неспецифичностью доступных диагностических методов, создают сложности для точной постановки диагноза. Врачи, наблюдающие пациентов с подозрением на ПАЦНС, должны быть знакомы с заболеваниями, имитирующими его, чтобы избежать ошибочного диагноза. Клиническая картина и рентгенологические проявления ПАЦНС могут быть очень схожи с рядом других расстройств. Одной из наиболее частых имитаторов ПАЦНС является группа заболеваний, известных под общим названием «синдромы обратимой церебральной вазоконстрикции» (СОЦВ, RCVS).

Первичный ангиит центральной нервной системы (ПАЦНС) - редкое заболевание. Согласно ретроспективному анализу 101 пациента с ПАЦНС, ежегодная заболеваемость составляет 2,4 случая на 1 000 000 человеко-лет [1]. Соотношение мужчин и женщин в зарегистрированных случаях - 2:1 [2]. Медианный возраст на момент постановки диагноза - 50 лет, однако заболевание может возникнуть практически в любом возрасте [1].

Причина первичного ангиита центральной нервной системы (ПАЦНС) неизвестна. Были предложены несколько потенциальных этиологических факторов и механизмов, однако понимание причин ПАЦНС остается в значительной степени гипотетическим. Различные инфекции могут вызывать васкулит ЦНС, включая вирус ветряной оспы, вирус Западного Нила, Mycoplasma gallisepticum и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), поэтому при подозрении на ПАЦНС крайне важно проводить поиск инфекционного агента во всех случаях [3–11].

У некоторых пациентов отмечалось сочетание церебральной амилоидной ангиопатии и ПАЦНС, а также предполагалась связь между отложением амилоида и развитием ПАЦНС [12–18].

Хотя причина ПАЦНС неизвестна, воспаление в ЦНС приводит к сужению, окклюзии и тромбозу сосудов, что вызывает ишемию тканей и некроз в зонах кровоснабжения пораженных сосудов. При ПАЦНС чаще поражаются кровеносные сосуды коры головного мозга и мягкой мозговой оболочки, чем подкорковые области. Также могут поражаться сосуды, кровоснабжающие черепные нервы.