Правосторонняя (правожелудочковая) сердечная недостаточность (ПЖСН) - это клинический синдром, при котором симптомы и признаки обусловлены нарушением функций правых отделов сердца (преимущественно правого желудочка [ПЖ], а также аппарата трехстворчатого клапана и правого предсердия) или перикарда, что приводит к нарушению способности правых отделов сердца обеспечивать перфузию легких при нормальном центральном венозном давлении [1-3]. Термины правосторонняя СН и дисфункция ПЖ не являются синонимами, поскольку у некоторых пациентов дисфункция ПЖ протекает бессимптомно, и не все случаи правосторонней СН вызваны дисфункцией ПЖ. Большое количество сердечно-сосудистых заболеваний приводит к клиническому синдрому правосторонней СН через различные механизмы.

В данной теме будут рассмотрены специфические аспекты патофизиологии, клинических проявлений и диагностики правосторонней (правожелудочковой) сердечной недостаточности.

Правосторонняя СН может развиваться остро или хронически и может быть вызвана как врожденными, так и приобретенными формами сердечно-сосудистых заболеваний [1,2]. Наиболее частыми причинами правосторонней СН являются приобретенные формы левожелудочковой СН, в частности СН с сохранной ФВ, а также некоторые виды СН со сниженной ФВ.

Широкий спектр причин клинического синдрома правосторонней СН и отсутствие стандартизированных определений [3], затрудняют получение точных данных о распространенности этого состояния, однако, она широко распространена среди пациентов с СН с сохранной (СНсФВ) и сниженной ФВ (СНнФВ). В мета-анализе распространенность дисфункции ПЖ у пациентов с СНнФВ (СН со сниженной ФВ) составляла 48 % [4]. При СНсФВ (СН с сохранной ФВ) распространенность дисфункции ПЖ оценивалась несколько ниже - от 20 до 40 %, в зависимости от метода, используемого для оценки функции ПЖ [5-7]. Однако функция ПЖ может ухудшаться при физической нагрузке, по сравнению с состоянием покоя [8,9], поэтому даже у пациентов с левожелудочковой СН и нормальной функцией ПЖ в покое, могут наблюдаться значительные нарушенияфункционального резерва ПЖ при нагрузке [10].

У пациентов с СН, факторы, ассоциированные с правосторонней СН и дисфункцией ПЖ, включают: повышенное давление в лёгочной артерии, повышенное давление в левом предсердии, сниженную фракцию выброса левого желудочка (ЛЖ), ишемическую болезнь сердца, мужской пол, ожирение, лёгочные заболевания, нарушения дыхания во сне и сахарный диабет [5,6,11,12]. У пациентов с СНсФВ (СН с сохранной ФВ) дополнительные клинические признаки, ассоциирующиеся с правосторонней СН, включают фибрилляцию предсердий и признаки ремоделирования левого предсердия [5,11,13,14]. В исследовании, включавшем 271 пациента с СН с сохранной ФВ, развитие фибрилляции предсердий было самым сильным фактором риска, предсказывающим развитие дисфункции ПЖ [11]. Было установлено, что вскрытие перикарда у пациентов, перенесших кардиохирургическое вмешательство, приводит к снижению продольной функции (сократимости) ПЖ и увеличению поперечной сократимости [15]. Хроническая болезнь почек часто ассоциируется с правосторонней СН и эта связь, как полагают, частично связана с почечной венозной гипертензией, вызванной повышенным центральным венозным давлением [16-18].

Малый круг кровообращения (легочный кровоток) - это сосудистое русло с высокоэластичными артериями и низким сопротивлением, которое в нормальных условиях пропускает большой объем крови при минимальном повышении давления [19]. Таким образом, правый желудочек (ПЖ) в норме выбрасывает кровь при значительно более низком давлении, по сравнению с более толстостенным левым желудочком (ЛЖ). Вследствие этого, ПЖ, как правило, гораздо более чувствителен к постнагрузке, чем ЛЖ [19,20]. По этой причине резкое повышение давления в легочной артерии (ЛА), вызванное, например, острой тромбоэмболией легочной артерии, может спровоцировать кардиогенный шок, поскольку ПЖ не способен создать достаточное давление для поддержания легочной перфузии [21].

При хроническом и устойчивом повышении давления в легочной артерии (как при большинстве приобретенных форм правосторонней СН) в ПЖ происходит гипертрофическая перестройка, которая позволяет поддерживать кровоток, несмотря на увеличение постнагрузки ПЖ [1,20]. Со временем эта адаптивная гипертрофия прогрессирует и становится дезадаптивной, что приводит к дилатации ПЖ и прогрессирующей дисфункции миокарда [11]. С увеличением объема ПЖ, происходит расширение аппарата трехстворчатого клапана, что вызывает функциональную трикуспидальную регургитацию. Это еще больше увеличивает объемную нагрузку на правое предсердие и ПЖ, способствуя дальнейшей дилатации и увеличивая тяжесть трикуспидальной регургитации, что является частью порочного круга [11]. На фоне прогрессирующего расширения предсердий часто развивается фибрилляция предсердий, однако эта взаимосвязь двусторонняя, поскольку фибрилляция предсердий сама по себе приводит к ухудшению дисфункции ПЖ.

Дилатация правых камер увеличивает общий объем сердца, но общий размер сердца ограничен перикардом, который не может растягиваться так же быстро, как сердце. Это перикардиальное ограничение может привести к выравниванию диастолических давлений в правых и левых отделах сердца [20,22,23]. ПЖ и ЛЖ имеют общие мышечные волокна в межжелудочковой перегородке, и дисфункция ПЖ может нарушать диастолическое наполнение ЛЖ из-за смещения перегородки справа налево в процессе, называемом "диастолическим взаимодействием желудочков" [22]. В этих условиях давление в левых камерах повышается, но ЛЖ все еще может быть относительно недостаточно заполнен из-за чрезмерной перегрузки ПЖ, особенно во время физической нагрузки, поскольку объемы ПЖ еще больше увеличиваются из-за усиления венозного возврата [9]. Аналогичным образом, систолическая функция левого желудочка может быть нарушена в условиях правосторонней СН из-за систолического взаимодействия желудочков [5,24].

Нарушение систолической функции правого желудочка, нарастающая трикуспидальная регургитация и нарушение наполнения левого желудочка снижают ударный объем сердца и сердечный выброс [9]. Это приводит к нейрогормональной активации, что способствует задержке почками натрия и воды [25]. В результате возникает гиперволемия (перегрузка объемом) и дисфункция миокарда, что приводит к значимому повышению центрального венозного давления. Это увеличивает гидростатическое давление в тканях и уменьшает лимфоток, что в свою очередь, снижает выведение жидкости из интерстициального и альвеолярного пространств легких, способствуя развитию отека легких [26]. Системная венозная гипертензия в других частях организма приводит к отеку кишечника и нижних конечностей, асциту и дисфункции печени из-за застойной гепатопатии, которая может прогрессировать до цирроза печени [27]. Повышение центрального венозного давления также увеличивает давление в почечных венах и играет ключевую роль в развитии кардиоренального синдрома [16-18,28].