В рамках дифференциальной диагностики острой демиелинизации центральной нервной системы (ЦНС) у детей рассматриваются такие состояния, как острый рассеянный/диссеминированный энцефаломиелит (ОРЭМ/ОДЭМ), рассеянный склероз (РС), неврит зрительного нерва, поперечный миелит, заболевание, ассоциированное с антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOGAD), заболевание спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ), а также различные инфекционные, метаболические и ревматологические заболевания. Считается, что большинство этих состояний возникают вследствие нарушений в работе иммунной системы, спровоцированных инфекционным агентом у генетически предрасположенных лиц.

За исключением антител класса IgG к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG-IgG), выявляемых при MOGAD, и антител класса IgG к аквапорину-4 (NMO-IgG), выявляемых при ЗСОНМ, специфических биомаркеров у данных заболеваний нет, что затрудняет их дифференциацию в момент первичного обращения. Тем не менее, на основании клинических признаков, результатов лабораторных исследований и данных визуализации, как правило, удается установить правильный диагноз. РС по-прежнему остается преимущественно диагнозом исключения и, следовательно, требует тщательного обследования для исключения других состояний, имеющих сходные проявления.

В данной статье тема ОРЭМ/ОДЭМ у детей описана кратко. Подробная информация в отдельных статьях ("Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) у детей: патогенез, клиника, диагностика" и "Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) у детей: лечение и прогноз"

Острый рассеянный/диссеминированный энцефаломиелит (ОРЭМ/ОДЭМ) характеризуется остро или подостро возникшими мультифокальными неврологическими нарушениями в сочетании с энцефалопатией, часто после вирусного заболевания. Другими типичными симптомам ОРЭМ/ОДЭМ являются головная боль, лихорадка и менингизм. По данным МРТ выявляются обширные асимметричные очаги как в белом, так и в сером веществе головного мозга.

В своей классической форме ОРЭМ/ОДЭМ является монофазным заболеванием, хотя тяжесть клинических проявлений может варьировать и изменяться в течение первых трех месяцев от начала заболевания [1]. В редких случаях описывается рецидивирующее (мультифазное) течение заболевания. ОРЭМ/ОДЭМ считается мультифазным при наличии двух эпизодов, соответствующих критериям ОРЭМ/ОДЭМ, разделенных периодом в три месяца (вне зависимости от того, применялись ли глюкокортикоиды), но без последующих ухудшений. Второй эпизод может проявляться как новыми клиническими и радиологическими (МРТ) признаками, так и рецидивом прежних. Если после второго эпизода возникают последующие рецидивы, это уже не соответствует критериям ОРЭМ; подобная динамика считается поводом предполагать другое заболевание, например MOGAD, рассеянный склероз или ЗСОНМ [1].

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Острый геморрагический лейкоэнцефалит представляет собой редкую нозологическую единицу, являющуюся более тяжелой и фульминантной формой ОРЭМ, ассоциированной с диффузным кровоизлиянием в ткани центральной нервной системы.

В данной статье тема рассеянного склероза у детей описана кратко. Подробная информация в отдельных статьях ("Рассеянный склероз у детей: патогенез, клиника, диагностика" и "Рассеянный склероз у детей: лечение и прогноз"

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами демиелинизации в центральной нервной системе, разделенными в пространстве и во времени. Острое воспаление и демиелинизация в ключевой области головного мозга, зрительных нервов или спинного мозга приводят к возникновению соответствующей неврологической симптоматики.

Рассеянный склероз у детей кратко рассматривается здесь и подробно обсуждается в отдельных статьях.

Детским рассеянным склерозом называют РС, симптомы которого возникли до 18-летнего возраста, что наблюдается не менее чем у 5% всех пациентов с РС. Тем не менее, детский РС является редким заболеванием с оценочной частотой приблизительно 2,5 на 100 000 детей.

Клинические проявления РС у детей в целом сходны с таковыми у взрослых. Однако имеются данные, что у детей чаще, чем у взрослых, заболевание может дебютировать в виде изолированного неврита зрительного нерва, изолированного стволового синдрома или в виде симптомов энцефалита (головная боль, рвота, эпилептические приступы или нарушение сознания).

Более чем у 95 % детей с РС заболевание изначально протекает в форме рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза (РРРС), для которого характерны периодические обострения, за которыми следует частичное или полное восстановление. Первично-прогрессирующий РС (ППРС), при котором наблюдается неуклонное нарастание инвалидизации без четких обострений, встречается значительно реже. У некоторых пациентов с РРРС в конечном итоге развивается вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС), который характеризуется первоначальным течением по типу РРРС, а затем наступает фаза неуклонного прогрессирования с возможными отдельными обострениями, эпизодами ремиссии или периодами стабилизации.

Клинически изолированный синдром (КИС) представляет собой первый острый эпизод неврологических симптомов, соответствующих одному или нескольким очагам в центральной нервной системе, предположительно воспалительной и демиелинизирующей природы, который возникает у ребенка без предшествующих демиелинизирующих заболеваний в анамнезе [1]. К типичным проявлениям КИС относятся:

• Неврит зрительного нерва
• Поперечный миелит
• Неврологические симптомы и признаки, обусловленные поражением ствола мозга, мозжечка или полушарий головного мозга.

По симптоматике клиническое событие может быть как монофокальным, так и мультифокальным [1]. В отличие от ОРЭМ/ОДЭМ, для КИС не характерна энцефалопатия, хотя она может наблюдаться при поражении ствола мозга.

Эпизод КИС может создавать диагностические и терапевтические сложности. У большинства детей после единичного демиелинизирующего события в ЦНС рецидивов не происходит. Тем не менее, риск повторных случаев достаточно высок, чтобы вызывать настороженность, хотя он пока точно не определён. Серологическое исследование (антитела к аквапорину-4 и антитела к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину) может помочь в установлении причины заболевания и оценке риска рецидива.

Основным диагнозом, который необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом (РС), является острый рассеянный/диссеминированный энцефаломиелит (ОРЭМ/ОДЭМ), заболевание, которое встречается чаще и является более ограниченным во времени расстройством, чем РС у детей.

При первичном обращении различить эти два заболевания с абсолютной уверенностью невозможно. У детей последующие обострения РС могут развиваться лишь через месяцы или годы. К тому же у небольшой части детей, перенесших ОРЭМ, в последующем развивается РС, однако заранее определить таких пациентов затруднительно. В связи с этим для постановки окончательного диагноза требуется длительное динамическое наблюдение.

Клинические особенности

Определенные клинические особенности могут помочь в дифференциальной диагностике ОРЭМ/ОДЭМ и РС [2-6]. Однако их симптоматика во многом схожа.

• ОРЭМ/ОДЭМ обычно развивается после продромального вирусного заболевания, тогда как РС - нет.
• У пациентов с ОРЭМ/ОДЭМ часто наблюдается лихорадка и ригидность затылочных мышц, что нехарактерно для РС.
• ОРЭМ/ОДЭМ обычно проявляется генерализованным поражением ЦНС с нарушением сознания и/или энцефалопатией, тогда как для РС более характерен моносимптомный дебют (например, в виде оптического неврита или подострой миелопатии). РС в дальнейшем обычно характеризуется рецидивирующе-ремиттирующим течением.
• Атаксия часто встречается при дебюте ОРЭМ/ОДЭМ, но при РС наблюдается редко.
• Острая миелопатия при ОРЭМ/ОДЭМ обычно носит тотальный характер и сопровождается арефлексией, в то время как при РС миелопатия, как правило, является частичной.

Спинальные симптомы, обусловленные воспалительной миелопатией (миелитом), в зависимости от клинических и нейровизуализационных данных классифицируют как «полные» и «неполные» (частичные). Полная миелопатия характеризуется двусторонним вялым параличом и полной потерей всех видов чувствительности ниже уровня поражения спинного мозга, а также нарушением функций тазовых органов (недержание мочи и кала). При частичной миелопатии отмечаются асимметричная и/или неравномерная мышечная слабость, нарушения чувствительности ниже уровня поражения и расстройства функции тазовых органов. По данным нейровизуализации, полная миелопатия часто соответствует продольно-распространенному поражению, затрагивающему весь поперечник спинного мозга. В отличие от этого, частичная миелопатия чаще всего связана с сегментарным поражением, локализованным по периферии паренхимы спинного мозга.

В острой фазе тотальной миелопатии с диффузным продольным поражением спинного мозга при осмотре может выявляться арефлексия. Этот феномен связан с нарушением функций мотонейронов передних рогов и кортикоспинальных трактов вследствие воспаления. В подострой и хронической стадиях заболевания, по мере стихания воспалительного процесса, арефлексия часто сменяется гиперрефлексией, что свидетельствует о формировании глиоза в нисходящих кортикоспинальных путях.

Радиологические (МРТ) особенности

Данные, полученные в ходе МРТ головного мозга, могут помочь дифференцировать ОРЭМ/ОДЭМ от РС, однако на основании всего одного исследования надежно разграничить эти заболевания не всегда возможно [2,6,7].

• При ОРЭМ/ОДЭМ на МРТ обычно выявляется больше очагов, чем при РС; очаги в белом веществе более крупные, двусторонние, но асимметричные.
• Контуры очагов при ОРЭМ обычно нечеткие и размытые, в то время как при РС они, как правило, хорошо очерчены.
• Для ОРЭМ/ОДЭМ более характерно наличие в головном мозге очагов, возникших одновременно, тогда как наличие очагов, возникших в разное время и/или так называемых "черных дыр" (гипоинтенсивных очагов на T1-взвешенных изображениях) скорее указывает на РС.
• Поражения таламуса часто встречаются при ОРЭМ/ОДЭМ и редки при РС.
• Перивентрикулярные очаги менее характерны для ОРЭМ/ОДЭМ по сравнению с РС.

В ретроспективном исследовании, в котором провели сравнение МРТ-снимков, выполненных во время первого демиелинизирующего эпизода у детей (всего 48 детей, у 28 из них в последующем был подтвержден диагноз РС, а у 20 - монофазный ОРЭМ/ОДЭМ), было показано, что наличие любых двух из следующих критериев (Каллена) с большей вероятностью свидетельствовало о дебюте РС, а не о монофазном ОРЭМ [8]:

• ≥2 перивентрикулярных очага
• Наличие "черных дыр"
• Отсутствие диффузного двустороннего характера распределения очагов

Для подтверждения клинической полезности критериев Каллена необходима их проспективная валидация в более крупных когортах. В другом ретроспективном исследовании с участием 49 детей с первым демиелинизирующим эпизодом ЦНС, было подтверждено, что критерии Каллена эффективны в дифференциации РС от ОРЭМ/ОДЭМ (чувствительность 75%, специфичность 95%) [9].

Анализ на антитела

Пациентам с подозрением на ОРЭМ/ОДЭМ показано исследование сыворотки крови на аутоантитела иммуноглобулина G (IgG) к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG) и IgG к аквапорину-4 (AQP4).

В данной статье тема неврита зрительного нерва у детей описана кратко. Подробная информация в отдельных статьях ("Неврит зрительного нерва: патогенез, клиника и диагностика" и "Неврит зрительного нерва: прогноз и лечение"

Неврит зрительного нерва - это воспаление зрительного нерва, которое может быть вызвано различными воспалительными процессами или иметь идиопатическую природу. Считается, что лежащая в его основе демиелинизация имеет иммуноопосредованный характер, однако точные механизмы и целевые антигены остаются неизвестными.

Здесь приводится краткий обзор неврита зрительного нерва; более подробно эта проблема рассматривается в отдельных статьях.

Неврит зрительного нерва, как правило, манифестирует как изолированный симптом и поэтому может представлять собой клинически изолированный синдром (КИС) у пациентов, прежде не имевших эпизодов демиелинизации в центральной нервной системе. Кроме того, неврит может быть одним из проявлений других демиелинизирующих заболеваний, таких как ОРЭМ/ОДЭМ, рассеянный склероз (РС), ЗСОНМ или MOGAD.

У детей старшего возраста и взрослых неврит зрительного нерва обычно носит односторонний характер. Согласно ретроспективным данным, у детей младше 12–15 лет примерно в половине случаев наблюдается двустороннее поражение, которое в дебюте может быть асимметричным. Головная боль или болезненность при движениях глазных яблок могут возникать перед зрительными нарушениями. Симптомы обычно прогрессируют в течение нескольких часов или нескольких дней, сопровождаясь частичной или полной потерей зрения, относительным афферентным зрачковым дефектом (зрачок Маркуса Ганна) и дефектами полей зрения. Помимо снижения остроты зрения, при периметрии может выявляться увеличенная центральная скотома.

Офтальмоскопическая картина может отличаться у разных пациентов. В острой фазе у 75 % детей зрительный нерв выглядит отечным. Однако отек диска зрительного нерва может быть слабовыраженным или отсутствовать, особенно если воспаление является ретробульбарным.

МРТ головного мозга и орбит с контрастированием гадолинием позволяет подтвердить диагноз острого демиелинизирующего неврита зрительного нерва и получить важную прогностическую информацию относительно риска развития РС. При регистрации зрительных вызванных потенциалов у пациентов отмечается увеличение их латентности. Это увеличение может сохраняться в течение многих лет после перенесенного заболевания, даже при нормальных данных офтальмологического осмотра и восстановлении остроты зрения.

В большинстве случаев зрение восстанавливается полностью или почти полностью. Однако могут сохраняться незначительные нарушения цветовосприятия и стереоскопического зрения. Если уже в дебюте болезни имеется выраженное снижение зрения, благоприятный прогноз менее вероятен. Следует учитывать, что перенесённый неврит зрительного нерва увеличивает риск развития рассеянного склероза в будущем. Наличие патологических очагов за пределами зрительных нервов по данным исходной МРТ связано с более высоким риском появления РС.

В данной статье тема поперечного миелита описана кратко. Подробная информация в отдельных статьях ("Поперечный миелит: этиология, клиника, диагностика" и "Поперечный миелит: лечение и прогноз"

Поперечный миелит - это нарушение функций спинного мозга, развивающееся в течение нескольких часов или дней у пациентов, у которых отсутствуют признаки сдавления спинного мозга. Как правило, он обусловлен воспалительным поражением спинного мозга. Поперечный миелит кратко описан здесь и более подробно обсуждается в отдельных статьях.

Большинство случаев поперечного миелита у детей являются идиопатическими и, предположительно, возникают в результате аутоиммунного процесса [10]. Согласно данным одного ретроспективного исследования, почти в половине из 47 случаев заболеванию предшествовала лихорадочная инфекция, и примерно в четверти случаев - вакцинация [11]. Поперечный миелит может проявляться в качестве клинически изолированного синдрома или может быть проявлением приобретенного демиелинизирующего заболевания, такого как ОРЭМ/ОДЭМ, рассеянный склероз или оптикомиелит (болезнь Девика) [12].

Клиническая картина характеризуется двигательными и чувствительными нарушениями, обусловленными поражением одной или обеих половин спинного мозга. К симптомам относятся слабость, парестезии и нарушения функций тазовых органов (сфинктеров). Как правило, симптоматика развивается в течение нескольких дней, при этом парестезии возникают раньше, чем слабость и задержка мочи. Иногда наблюдается сверхострое начало с быстрым развитием параплегии, чувствительных нарушений и задержки мочи. Для этой формы характерен выраженный болевой синдром в спине. Уровень чувствительных нарушений может как определяться, так и не определяться.

Для исключения компрессии спинного мозга, особенно при быстропрогрессирующем течении, необходимо выполнить МРТ позвоночника. На МРТ, как правило, выявляется патологическое изменение сигнала, накапливающее гадолиний и распространяющееся на один или несколько сегментов спинного мозга. Обычно отмечается отек пораженных сегментов, особенно в последовательностях T2.

У большинства детей с идиопатическим поперечным миелитом отмечается хотя бы частичное восстановление, которое обычно начинается через один-три месяца после дебюта заболевания. Прогноз в отношении полного восстановления не столь благоприятен, как при ОРЭМ/ОДЭМ или неврите зрительного нерва. Примерно в 40% случаев и более сохраняется стойкое нарушение функций [10].

Заболевание спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ; иногда называемое болезнью Девика) кратко описано здесь и подробно обсуждается в отдельных статьях ("Заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ): клиника и диагностика" и "Заболевание спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ): лечение и прогноз")

ЗСОНМ представляет собой воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся тяжелой, иммуноопосредованной демиелинизацией и аксональным повреждением, с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга. ЗСОНМ отличается от рассеянного склероза (РС) и других воспалительных заболеваний центральной нервной системы наличием специфичных для заболевания антител к аквапорину-4 (AQP4), которые играют прямую роль в патогенезе ЗСОНМ.

Характерными особенностями ЗСОНМ являются острые эпизоды двустороннего неврита зрительного нерва (развивающегося одновременно с обеих сторон или с последовательным поражением сначала одного, затем другого зрительного нерва) и поперечного миелита (часто сопровождающегося слабостью в конечностях и нарушением функций мочевого пузыря); заболевание обычно имеет рецидивирующее течение. Помимо поражения зрительных нервов и спинного мозга, при ЗСОНМ может отмечаться вовлечение других отделов центральной нервной системы. К другим симптомам, позволяющим заподозрить данное заболевание, относятся эпизоды некупируемой рвоты или икоты, выраженная дневная сонливость или нарколепсия, синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии, нейроэндокринные расстройства, а у детей - эпилепптические приступы. Хотя ни один из симптомов не является патогномоничным, некоторые из них считаются достаточно специфическими.

Несмотря на то, что выборка пациентов ограничена, что не позволяет сделать окончательных выводов, имеются данные, что у значительной части детей с ЗСОНМ в дебюте заболевания возникает поражение головного мозга, что сопровождается признаками энцефалопатии, эпилептическими приступами и/или очагами на МРТ, сходными с таковыми при рассеянном склерозе или ОРЭМ/ОДЭМ.

Авторы статьи, на основании собственного клинического опыта, утверждают, что, у пациентов с ЗСОНМ могут поражаться большие полушария, ствол мозга и промежуточный мозг, а клиническая картина может проявляться в виде энцефалопатии, атаксии, афазии, эндокринопатии, головной боли и рвоты.

ЗСОНМ может протекать как первично-прогрессирующее заболевание с быстрым развитием тяжелых неврологических нарушений уже в дебюте заболевания, однако чаще протекает по рецидивирующе-ремиттирующему типу. Таким образом, любого ребенка с тяжелым прогрессирующим демиелинизирующим заболеванием необходимо обследовать на ЗСОНМ. Тяжелые эпизоды миелита или неврита зрительного нерва должны вызывать подозрение на ЗСОНМ.

Кроме тщательного сбора анамнеза и осмотра, при подозрении на ЗСОНМ необходимо выполнить МРТ головного и спинного мозга, определить статус антител к аквапорину-4 (AQP4), а также зачастую анализ ликвора. Пациенты, серонегативные по антителам к AQP4, должны быть обследованы на антитела к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG), поскольку наличие антител к MOG обычно ассоциировано с более благоприятным прогнозом.

Диагностические критерии, разработанные для взрослых, применимы и в педиатрической практике, однако следует учитывать, что выявляемое при МРТ продольно-распространенное поражение спинного мозга, у детей обладает меньшей диагностической специфичностью, чем у взрослых. Согласно этим критериям, для постановки диагноза требуется наличие по крайней мере одного ключевого клинического симптома (например, оптический неврит, острый миелит, синдром area postrema), серопозитивность по AQP4-IgG и исключение других заболеваний. Требования критериев ужесточаются в случае серонегативности по AQP4-IgG или при невозможности проведения исследования.

Синдромы ЗСОНМ необходимо дифференцировать от рассеянного склероза (РС), наиболее распространенного заболевания, способного вызвать демиелинизацию в ЦНС. К другим состояниям, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике, относятся системная красная волчанка, болезнь Шегрена, нейро-Бехчета, ОРЭМ/ОДЭМ и интрамедуллярные (внутримозговые) опухоли спинного мозга.

В данной статье заболевание, ассоциированное с антителами к МОГ (MOGAD) описано кратко. Подробная информация в отдельных статьях ("Болезнь с антителами к МОГ: клиника и диагностика" и "Болезнь с антителами к МОГ: лечение и прогноз").

Болезнь, ассоциированная с антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOGAD), представляет собой воспалительное заболевание ЦНС, характеризующееся эпизодами иммуноопосредованной демиелинизации. Миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG/МОГ) – это белок миелина, экспрессируемый на наружной поверхности олигодендроцитов и самом наружном слое миелиновой оболочки.

MOGAD является редким заболеванием, чаще встречается у детей, но может поражать лиц любого возраста; соотношение мужчин и женщин среди заболевших одинаковое.

Заболевание обычно проявляется в виде эпизодов (атак, обострений):

• Одностороннего или двустороннего неврита зрительного нерва (оптического неврита), что приводит к потере зрения, часто с отеком диска зрительного нерва.
• Острого рассеянного/диссеминированного энцефаломиелита (ОРЭМ/ОДЭМ), проявляющегося изменением психического статуса в сочетании с признаками поперечного миелита.
• Поперечного миелита, часто проявляющегося слабостью или онемением в конечностях, а также нарушением функций кишечника, мочевого пузыря и сексуальной дисфункцией.
• Кортикального (коркового) энцефалита, проявляющегося головной болью, эпилептическими приступами и очаговыми неврологическими симптомами.

При подозрении на MOGAD необходимо провести:

• МРТ орбит, головного мозга и спинного мозга с контрастированием и без;
• исследование сыворотки крови на антитела класса иммуноглобулинов G к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG-IgG) с помощью клеточного теста;
• анализ ликвора с исследованием на олигоклональные полосы

Предложенные диагностические критерии MOGAD требуют наличия:

• Основного клинического демиелинизирующего события (например, оптического неврита, поперечного миелита, ОРЭМ/ОДЭМ, моно- или полифокального церебрального дефицита, стволового или мозжечкового дефицита, либо коркового энцефалита).
• Положительного теста антитела класса иммуноглобулинов G к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG-IgG)
• Исключения другого, более подходящего диагноза.
• При отсутствии четкого положительного результата сывороточного теста на MOG-IgG методом клеточного анализа, для постановки диагноза MOGAD требуется наличие как минимум одного дополнительного подтверждающего клинического или МР-признака, наряду с серонегативным тестом на IgG к аквапорину-4 (AQP4)

В целом, MOGAD характеризуется высокой чувствительностью к терапии глюкокортикоидами, что в большинстве случаев приводит к быстрому регрессу симптоматики.

Течение MOGAD может быть монофазным или рецидивирующим. В долгосрочной перспективе стойкая инвалидизация наблюдается реже, чем при ЗСОНМ с AQP4-IgG, или при рассеянном склерозе. В отличие от РС, MOGAD не ассоциируется с первично- или вторично-прогрессирующим течением. Смертность вследствие MOGAD низкая.

Коллагеновые сосудистые заболевания, включая системную красную волчанку и нейросаркоидоз, могут манифестировать в молодом возрасте с преимущественным поражением центральной нервной системы. Дифференцировать эти нозологии помогают другие маркеры системного воспаления, такие как измененный профиль антинуклеарных антител, положительные антитела к двуспиральной ДНК, повышенный уровень ангиотензинпревращающего фермента и положительные антифосфолипидные антитела.

Первичный ангиит центральной нервной системы (ПАЦНС), также известный как васкулит центральной нервной системы, представляет собой редкое заболевание у детей, которое может напоминать демиелинизирующее заболевание [13], в том числе наличием множественных T2-гиперинтенсивных очагов на МРТ. На диффузионно-взвешенных изображениях МРТ может определяться ограничение диффузии в зонах острого ишемического повреждения.

Клинически заболевание может протекать как ОРЭМ/ОДЭМ, проявляясь многоочаговыми неврологическими симптомами, головными болями, фокальными эпилептическими приступами и поведенческими нарушениями. При церебральной ангиографии может визуализироваться четкообразность сосудов и сужение их просвета. В некоторых случаях для подтверждения диагноза требуется биопсия мозговых оболочек.

Многие невоспалительные заболевания, поражающие белое вещество, при нейровизуализации могут имитировать картину острой воспалительной демиелинизации. К их числу относятся злокачественные новообразования, митохондриальные болезни и некоторые формы лейкодистрофий [14].

• Злокачественные новообразования
  • Обширные зоны опухолеподобной демиелинизации могут вызывать подозрение на лимфому ЦНС или высокозлокачественную глиому [15-18]. Если отсутствуют другие признаки демиелинизации по данным визуализации, рекомендуется провести цитологическое исследование спинномозговой жидкости для выявления атипичных клеток. В ряде случаев для уточнения диагноза выполняется биопсия головного мозга.
• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
  • При гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе (ГЛГ) до появления системных проявлений может возникать первичное изолированное поражение ЦНС, но такое встречается редко [19]. Клиническая картина изолированного ГЛГ с поражением ЦНС у детей может имитировать ОРЭМ/ОДЭМ или синдром CLIPPERS (хроническое лимфоцитарное воспаление с периваскулярным накоплением контраста в области моста, чувствительное к стероидам)
  • Для ГЛГ характерно прогрессирующее и рецидивирующее течение с развитием зависимости от стероидной терапии, а также частое наличие микрокровоизлияний в области очагов. Поэтому при подозрении на резистентный к терапии ОРЭМ или хроническое воспаление ЦНС неясного генеза рекомендуется провести исследование функциональной активности натуральных киллеров (NK-клеток) и молекулярно-генетическое тестирование на мутации, ассоциированные с ГЛГ.
• Митохондриальные заболевания
  • Митохондриальные заболевания могут манифестировать остро на фоне интеркуррентной инфекции. Типичными МРТ-признаками являются повышенный (гиперинтенсивный) Т2-сигнал в базальных ганглиях или преимущественно симметричное поражение теменно-затылочной области. К другим особенностям митохондриальных заболеваний относится повышение уровня лактата в сыворотке крови и спинномозговой жидкости. Выявление симметричных изменений при нейровизуализации должно настораживать в отношении возможного метаболического заболевания.
• Лейкодистрофии
  • Лейкодистрофии - это редкие заболевания, которые иногда можно спутать с рассеянным склерозом или ОРЭМ/ОДЭМ. Поражение белого вещества, как правило симметричное, является отличительной чертой этих состояний, к которым относятся: метахроматическая лейкодистрофия, Х-сцепленная адренолейкодистрофия, болезнь Александера, болезнь Краббе.

• Причины
  • Причинами острой демиелинизации ЦНС у детей являются: острый рассеянный/диссеминированный энцефаломиелит (ОРЭМ/ОДЭМ); рассеянный склероз (РС); оптический неврит (неврит зрительного нерва); поперечный миелит; заболевание спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ); болезнь, ассоциированная с антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOGAD); а также различные инфекционные, метаболические и ревматологические заболевания.
• ОРЭМ/ОДЭМ
  • Для этого заболевания характерно острое или подострое развитие мультифокальных неврологических нарушений в сочетании с энцефалопатией. Заболевание часто возникает после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации. Дополнительными характерными признаками могут быть головная боль, лихорадка и менингеальные симптомы. На МРТ головного мозга определяются обширные асимметричные очаги в белом и сером веществе.
• Рассеянный склероз (РС)
  • Рассеянный склероз - это хроническое заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами (рецидивами) демиелинизации в центральной нервной системе, разделенными в пространстве и во времени. Острое воспаление и демиелинизация в клинически значимых отделах головного мозга, зрительных нервах или спинном мозге приводит к появлению соответствующих неврологических симптомов. Наиболее важным диагнозом, с которым необходимо дифференцировать РС, является ОРЭМ/ОДЭМ, который чаще встречается у детей и является ограниченным во времени состоянием, в отличие от РС. При первичном обращении зачастую невозможно с абсолютной уверенностью разграничить эти два заболевания.
• Клинически изолированный синдром
  • Клинически изолированный синдром - это первый острый эпизод неврологических симптомов, обусловленный поражением одного или нескольких участков ЦНС, и, предположительно, связанный с воспалительным демиелинизирующим процессом у ребенка без ранее имевшихся подобных эпизодов. К типичным проявлениям клинически изолированного синдрома относятся неврит зрительного нерва, поперечный миелит, а также неврологические симптомы, связанные с поражением ствола мозга, мозжечка или полушарий головного мозга.
• Неврит зрительного нерва
  • Данное заболевание обусловлено воспалением зрительного нерва, которое может быть вызвано любым воспалительным состоянием или может быть идиопатическим. У детей старшего возраста и взрослых неврит обычно односторонний, однако у значительной части детей младше 12–15 лет наблюдается двустороннее поражение.
• Поперечный миелит
  • Поперечный миелит - острое воспалительное поражение спинного мозга, проявляющееся развитием неврологических нарушений в течение нескольких часов или дней, при отсутствии признаков сдавления спинного мозга. Чаще всего обусловлен воспалительным поражением спинного мозга.
• Заболевание спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ)
  • ЗСОНМ - это воспалительное заболевание, характеризующееся тяжелой аутоиммунной демиелинизацией и аксональным повреждением с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга. ЗСОНМ отличается от рассеянного склероза (РС) и других воспалительных заболеваний ЦНС наличием специфичных для заболевания антител к аквапорину-4 (AQP4). Характерными особенностями ЗСОНМ являются острые эпизоды двустороннего неврита зрительного нерва (развивающегося одновременно с обеих сторон или с последовательным поражением сначала одного, затем другого зрительного нерва) и поперечного миелита (часто сопровождающегося слабостью в конечностях и нарушением функций мочевого пузыря), обычно с рецидивирующим течение. Также могут вовлекаться другие отделы ЦНС, кроме зрительных нервов и спинного мозга. К другим симптомам, позволяющим заподозрить ЗСОНМ, относятся эпизоды некупируемой рвоты или икоты, выраженная дневная сонливость или нарколепсия, синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии, нейроэндокринные расстройства и эпилептические приступы.
• Заболевание, ассоциированное с антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOGAD)
  • Данное заболевание может проявляться широким спектром неврологических синдромов, таких, как ОРЭМ/ОДЭМ, неврит зрительного нерва, поперечный миелит или церебральный кортикальный энцефалит.
• Коллагеновые сосудистые заболевания
  • Коллагеновые сосудистые заболевания, включая системную красную волчанку и нейросаркоидоз, могут дебютировать в молодом возрасте с преимущественным поражением центральной нервной системы.
• Первичный ангиит ЦНС (ПАЦНС)
  • Данное заболевание, также известное, как васкулит ЦНС, по своим проявлениям может напоминать демиелинизирующий процесс, однако редко встречается в педиатрической практике.
• Невоспалительные заболевания
  • Многие невоспалительные заболевания, поражающие белое вещество, при нейровизуализации могут имитировать картину острой воспалительной демиелинизации. К их числу относятся злокачественные новообразования, митохондриальные болезни и некоторые формы лейкодистрофий.