Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - это тяжелое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. В данной статье рассматриваются эпидемиология, клинические проявления и диагностика ПМЛ. Лечение ПМЛ обсуждается в отдельной статье.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) вызывается реактивацией полиомавируса JC (JCV) [1-3]. Первичное инфицирование JCV, как правило, происходит в детстве и протекает бессимптомно; антитела к вирусу обнаруживаются у 86% взрослых [4]. У большинства людей вирус персистирует в латентной форме в почках и лимфоидных органах, однако на фоне выраженной клеточной иммуносупрессии JCV может реактивироваться. Репликация в этих условиях может привести к перестройке вирусного генома, в результате чего образуются нейротропные варианты, способные реплицироваться в глиальных клетках [5]. Затем вирус может проникать в головной мозг и поражать олигодендроциты, производящие миелин в центральной нервной системе.

В демиелинизирующий процесс, ассоциированный с ПМЛ, вовлекается как субкортикальное белое вещество, так и кора головного мозга. Это связано с тем, что вирус JCV поражает не только олигодендроциты, но и нейроны коры головного мозга (кортикальные/корковые нейроны) [6,7].

В одном исследовании, в ходе которого изучались аутопсийные образцы ткани головного мозга 13 пациентов с ПМЛ и вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), демиелинизирующие очаги в коре головного мозга были обнаружены у всех 13 пациентов [6]. У этих пациентов были выявлены два типа демиелинизирующих очагов:

• лейкокортикальные очаги, которые распространялись на кору из подлежащего белого вещества; на них приходилась наибольшая доля демиелинизации в головном мозге при ПМЛ.
• и интракортикальные очаги,
• которые локализовались исключительно в пределах коры и, как правило, были небольшими (от 0,03 до 0,6 мм³) и многочисленными.

Согласно данным другого отчета, в котором были исследованы патологоанатомические образцы 49 пациентов с ПМЛ, демиелинизирующие очаги обнаруживались в белом веществе и на границе серого и белого вещества у 96% пациентов, а в сером веществе - у 57% [7]. Хотя вирус JCV поражал преимущественно глиальные клетки, примерно у половины пациентов были инфицированы и нейроны. Более того, у 11% пациентов инфицированные нейроны серого вещества обнаруживались даже за пределами очагов демиелинизации.

Гистопатологические особенности ПМЛ описаны ниже.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - это редкое заболевание, которое встречается почти исключительно у лиц с иммунодефицитом [5,8]. Популяционных исследований, посвященных эпидемиологии ПМЛ проведено мало; в большинстве публикаций рассматривается заболеваемость в отдельных группах пациентов высокого риска (например, при злокачественных новообразованиях, ВИЧ-инфекции, трансплантации органов, аутоиммунных заболеваниях), что подробно обсуждается в следующих разделах.