- Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - редкое заболевание из группы паркинсонизм-плюс. Впервые описано в 1964 год неврологами Стилом, Ричардсоном и патоморфологом Ольшевским, поэтому также носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского.
- Позже, в 1972 году, Стил опубликовал статью, в которой описал, что возможны разные фенотипические варианты ПНП, объяснив это разной степенью поражения ядер ствола.
Этиопатогенез
- Причины заболевания до сих пор остаются неизвестными. Предполагается, что этиология ПНП носит мультифакториальный характер, включая факторы окружающей среды (воздействие токсинов в воздухе, еде, воде), генетическую предрасположенность [1-4].
- Подавляющее большинство случаев является спорадическими.
- Однако в литературе описано несколько семейных случаев.
- У больных ПНП более широко распространен гаплотип Н1 в тау-гене и генотип Н1/Н1 по сравнению с контрольной группой.