Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое холестатическое заболевание печени. У большинства пациентов с ПСХ имеется сопутствующее воспалительное заболевание кишечника (ВЗК). Пациенты с наличием одновременно ПСХ и ВЗК, имеют повышенный риск развития колоректального рака (КРР) [1-6]. В данном тематическом обзоре рассматриваются эпидемиология, патогенез, клинические особенности, диагностика и ведение пациентов с ПСХ, у которых есть ВЗК, а также риск развития КРР и рекомендации по наблюдению за КРР.