Ранняя младенческая эволюционная и эпилептическая энцефалопатия - early infantile developmental and epileptic encephalopathy (EIDEE)

Эпилептическая энцефалопатия раннего младенческого возраста с нарушением развития (EIDEE) – это редкий синдром, частота встречаемости которого, по оценкам, составляет от 3 до 10 случаев на 100 000 живорождений [1,2]. Для EIDEE характерны ранний дебют, частые приступы, отклонения в неврологическом статусе, а также паттерн «вспышка-подавление», замедление фоновой активности и обильная мультифокальная эпилептиформная активность на ЭЭГ, в сочетании с нарушениями развития.

Помимо этиологически-специфических эпилепсий, в понятие EIDEE входят синдромы, ранее классифицировавшиеся как синдром Отахары и ранняя миоклоническая энцефалопатия (EME) [3]. В настоящее время известно, что синдром Отахары и EME клинически и этиологических пересекаются [3,4-6]. В связи с этим данные названия были выведены из употребления.