Введение
- Ревматическая хорея (Хорея Сиденгама, малая хорея) - аутоиммунное заболевание, которое возникает в результате инфицирования детей бета-гемолитическим стрептококком группы А, сопровождается генерализованным хореиформным гиперкинезом, тиками, реже другими двигательными нарушениями, нейропсихиатрическими расстройствами.
- В среднем, она возникает у 20–30% людей с острой ревматической лихорадкой и является одним из основных критериев ее возникновения, хотя иногда встречается изолированно.
- Заболевание обычно возникает через несколько недель, но до 6 месяцев после острой инфекции, которая могла проявляться только фарингитом.
- Хорея Сиденгама в основном наблюдается у детей
Этиопатогенез
- Ревматическая хорея развивается на основе аутоиммунного процесса в ответ на заражение стрептококком
- Были идентифицированы два перекрестно-реакционных стрептококковых антигена, М-белок и N-ацетил-бета-D-глюкозамин, наличие этих белков обусловливает тот факт, что инфекция приводит к выработке аутоантител к тканям хозяина (молекулярная мимикрия), вызывая различные заболевания, связанные со стрептококком, включая хорею Сиденгама, а также ревматическую болезнь сердца и нефритический синдром.[1]
- Аутоантитела против белков базальных ганглиев были обнаружены у пациентов с хореей Сиденгама, но они неспецифичны.
- Сообщалось, что аутоантитела к дофаминовым рецепторам коррелируют с клиническими симптомами, однако, до конца их роль не доказана. [1]
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Литература
Ограниченный доступ
Вы можете приобрести полный доступ к сайту или отдельному разделу