Синдром Бадда-Киари (СБК) характеризуется обструкцией печеночного венозного оттока, при условии, что обструкция не обусловлена заболеваниями сердца, перикарда или синдромом синусоидальной обструкции (вено-окклюзивное заболевание). Первичный синдром Бадда-Киари возникает при обструкции, обусловленной преимущественно венозным процессом (тромбозом или флебитом), а вторичный синдром Бадда-Киари - при сдавлении печеночных вен и/или нижней полой вены извне (например, злокачественной опухолью).

Исследования показывают, что в неазиатских странах синдром Бадда-Киари чаще встречается у женщин и обычно проявляется на третьем или четвертом десятилетии жизни (хотя может встречаться у детей или пожилых людей) [1,2]. В Азии, напротив, наблюдается незначительное преобладание мужчин, средний возраст которых на момент выявления заболевания составляет 45 лет. В неазиатских странах чаще встречается закупорка печеночных вен, тогда как в Азии преобладает закупорка нижней полой вены или комбинированная закупорка нижней полой вены и печеночных вен [2,3].

В десятилетнем исследовании госпитализаций в Италии, включавшем 287 пациентов с синдромом Бадда-Киари, показатели заболеваемости среди мужчин и женщин составили 2,0 и 2,2 на миллион жителей, соответственно [4]. Средний возраст составил 50 лет (интерквартильный размах от 36 до 68 лет), 54 % пациентов были женщинами. В другой серии, включавшей 237 пациентов, средний возраст составил 35 лет (интерквартильный размах от 13 до 76 лет), а 67% пациентов были женщинами [3]. Местом обструкции оттока были печеночные вены (62 %), нижняя полая вена (7 %) или обе вены (31 %), а у 34 пациентов (14 %) был сопутствующий тромбоз воротной вены.