Синдром Когана (СК) — это хроническое воспалительное заболевание, которое чаще всего развивается у молодых людей. Клиническими симптомами заболевания являются интерстициальный кератит (ИК) и вестибулярно-слуховая дисфункция [1]. Также СК ассоциирован с системным васкулитом и аортитом [2-4].

Здесь будут представлена информация о патанатомии, патогенезе, клинических проявлениях и лечении СК.

C помощью данных аутопсии, полученных из образцов височной кости пациентов с синдромом Когана (СК), удалось выделить характерные для СК признаки, в числе которых [5-7]:

• Инфильтрация спиральной связки лимфоцитами и плазматическими клетками
• Потеря кохлеарных нейронов
• Эндолимфатический гидропс
• Дегенеративные изменения в Кортиевом органе
• Выраженное образование новой кости во внутреннем ухе
• Демиелинизация и атрофия вестибулярной и улитковой ветвей восьмого черепно-мозгового нерва

Гистопатологическое исследование ткани роговицы у пациентов с интерстициальным кератитом (ИК) выявляет лимфоцитарную и плазмоклеточную инфильтрацию в глубоких слоях [8].

Несмотря на то, что системный васкулит ассоциирован с СК, в образцах глаз и внутреннего уха пациентов с КС, как правило, не обнаруживается никаких признаков васкулита. Однако в одном случае на аутопсии были обнаружены гистопатологические признаки васкулита, как в вестибулярной системе, так и в системе внутреннего уха [9]. В случаях системного васкулита, при исследовании стенки пораженных сосудов вне глаза и внутреннего уха, обнаруживаются типичные гистопатологические изменения, характерные для острого и хронического воспаления, в зависимости от характера поражения (Такаясу-подобные или полиангиитоподобные) [2,5,10-13].

Дополнительные патологические признаки относительно неспецифичны и связаны с хроническим воспалительным процессом. Например, поврежденные аортальные клапаны при аортите проявляются отслоением створок и их выпячиванием, фенестрацией, истончением, уплотненем и ретракцией [10,11,13,14]. При микроскопическом исследовании пораженной ткани клапана обнаруживаются инфильтрация лимфоидными клетками, фибриноидный некроз и миксоматозная дегенерация [10,11,13-15].

Механизмы, обуславливающие поражение глаз и внутреннего уха при синдроме Когана (СК), неизвестны. Некоторые данные свидетельствуют о том, что заболевание является результатом аутоиммунного поражения внутреннего уха. У некоторых пациентов наблюдается реактивность против антигенов, экспрессируемых во внутреннем ухе [16]. Эти антигены имеют общую гомологию последовательностей с аутоантигеном Ro/SS-A, ламинином, рецептор-подобным протеином-тирозинфосфатазой (DEP-1/CD148), коннексином 26 и основным белком ядра реовируса III лямбда-1 [17].

В исследованиях на животных, введение аутоантител мышам, привело к появлению у них признаков и симптомов СК; это подтверждает гипотезу о том, что инфекция, возможно, вызванная реовирусом III типа, может быть «пусковым механизмом», приводящим к запуску этого аутоиммунного заболевания, через механизм молекулярной мимикрии [16]. Это также подтверждается наблюдениями о том, что от четверти до трети пациентов с СК перед заболеванием отмечали вирусоподобное состояние [2,18,19].

Кроме того, антитела к Hsp70 были обнаружены у некоторых пациентов с СК и другими формами аутоиммунной нейросенсорной тугоухости [20].

Курение сигарет также может быть дополнительным триггером заболевания [19].

Пик заболеваемости синдромом Когана (СК) приходится на третье десятилетие жизни. В двух крупнейших исследованиях, средний возраст начала заболевания составил 22 года (от 5 до 63 лет) [2,3]. СК также может наблюдаться у детей и пожилых людей [21-23]. Данные о половых или расовых различиях в заболеваемости СК отсутствуют.