Синдром Рамзея Ханта, также называемый невралгией коленчатого узла или невралгией промежуточного нерва, представляет собой редкое неврологическое заболевание, которое преимущественно встречается у взрослых старше 60 лет [1].

Этиология синдрома Рамзая Ханта связана с реактивацией вируса ветряной оспы (Varicella Zoster Virus, VZV), который также является возбудителем ветрянки у детей и опоясывающего лишая (herpes zoster) у взрослых.

Впервые синдром был описан в 1907 году Джеймсом Рамзаем Хантом у пациента с болью в ухе, сопровождавшейся кожными и слизистыми высыпаниями, которые он связал с поражением коленчатого узла вирусом герпеса человека 3-го типа (т.е. вирусом Varicella-Zoster [VZV]) [3].

Частота

Синдром Рамзея Ханта - это редкое неврологическое заболевание, возникающее как осложнение латентной инфекции, вызванной вирусом ветряной оспы (varicella-zoster - VZV) [6]. По оценкам, в США ежегодно регистрируется примерно 5 случаев на 100 000 человек, причем мужчины и женщины страдают одинаково часто [1]. Синдром может развиться у любого, кто ранее перенес ветряную оспу, однако преимущественно поражает взрослых старше 60 лет и крайне редко встречается у детей младше 6 лет [6]. На его долю приходится около 16% всех случаев одностороннего паралича лицевого нерва у детей и 18% у взрослых [6]. Также предполагается, что он является причиной до 20% клинически диагностированных случаев паралича Белла [7].

Заболевание может протекать без кожных высыпаний, что известно как zoster sine herpete. Интересно, что с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) вирус VZV был обнаружен в слезной жидкости пациентов с диагнозом паралича Белла [7], что указывает на возможную связь между этими состояниями. Из-за того, что синдром Рамзея Ханта может оставаться недиагностированным или быть ошибочно диагностирован, точное определение его распространенности в общей популяции затруднено [1].

Частота возникновения синдрома Рамзея Ханта среди пациентов с ВИЧ-инфекцией недостаточно изучена, однако может быть выше, чем в общей популяции, из-за повышенного риска инфицирования VZV у лиц с ВИЧ [3].

Летальность и заболеваемость

Синдром Рамзея Ханта обычно не приводит к повышенной летальности. Это самоограничивающееся (самопроходящее) состояние, основная заболеваемость связана со слабостью лицевых мышц. В отличие от паралича Белла, полное восстановление при этом синдроме наблюдается менее чем в 50% случаев.

Риск передачи вируса

Хотя синдром Рамзая Ханта не является заразным сам по себе, реактивация вируса ветряной оспы – опоясывающего лишая может вызвать ветрянку у непривитых или ранее не болевших лиц [1]. Поэтому пациентам рекомендуется избегать контакта с восприимчивыми людьми до тех пор, пока везикулярная сыпь полностью не покроется корочками.

Синдром Рамзея Ханта - это инфекция, вызываемая вирусом ветряной оспы (Varicella Zoster Virus, VZV), поражающая область головы и шеи с вовлечением преимущественно лицевого нерва (VII черепного нерва). Также могут поражаться другие черепные нервы (в порядке убывания частоты): преддверно-улитковый (VIII), языкоглоточный (IX), тройничный (V) и отводящий (VI). Инфекция может поражать нервы, корешки или ганглии (преимущественно коленчатый).

Вирус ветряной оспы приводит к двум различным клиническим синдромам:

1. Первичная инфекция (ветряная оспа) - распространённое детское заболевание, характеризующееся высококонтагиозной генерализованной везикулярной сыпью. После внедрения программ массовой вакцинации в большинстве стран мира заболеваемость ветряной оспой значительно снизилась [4].
2. После перенесённой ветряной оспы, VZV остаётся в латентном состоянии в нейронах черепных нервов и ганглиев задних корешков [1]. Последующая реактивация латентного вируса может привести к локальной везикулярной сыпи, известной как опоясывающий лишай (herpes zoster).

Основным патофизиологическим механизмом синдрома Рамзея Ханта является инфекция или реактивация VZV в коленчатом узле ЧН VII в пределах височной кости. Снижение уровня VZV-специфического клеточного иммунитета может способствовать реактивации вируса [5].