Синдром Толоса-Ханта - редкое заболевание с предполагаемой ежегодной заболеваемостью один случай на миллион человек в год [1], характеризуется болезненной офтальмоплегией (слабостью глазодвигательных мышц) и обусловлено идиопатическим гранулематозным воспалением кавернозного синуса. Впервые этот синдром был описан в 1954 году, а его высокая чувствительность к лечению глюкокортикоидами была выявлена спустя несколько лет [2-4].

Если патологический процесс ограничен орбитой, вместо эпонимического названия часто используют более описательный термин «идиопатическое воспаление орбиты (глазницы)». При вовлечении верхней глазничной щели, кавернозного синуса или других отделов базальной мозговой оболочки, состояние часто называют «идиопатическим пахименингитом» или «идиопатическим гипертрофическим пахименингитом». Эксперты продолжают дискуссию относительно актуальности термина «синдром Толоса-Ханта» [5], некоторые предлагают расширить определение данного синдрома в соответствии с современными рекомендациями Международной классификации головных болей [6].

Хотя это состояние считается доброкачественным, возможно развитие стойкого неврологического дефицита, а рецидивы встречаются часто, нередко требуя длительной иммуносупрессивной терапии. Синдром Толоса-Ханта необходимо тщательно дифференцировать от более злокачественных заболеваний, что затрудняется отсутствием специфических диагностических тестов.

Синдром Толоса–Ханта обусловлен воспалительным процессом неизвестной этиологии. При гистопатологическом исследовании выявляется неспецифическое воспаление перегородок и стенки пещеристого синуса, сопровождающееся инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, образованием гигантоклеточных гранулем и пролиферацией фибробластов [2,3]. Воспаление приводит к сдавлению и нарушению функций структур, расположенных в пещеристом синусе, включая III, IV и VI черепные нервы, а также верхние ветви V черепного нерва.

Хотя в литературе описано много случаев внутричерепного распространения воспаления [1], системного поражения не зарегистрировано. Описаны случаи синдрома Толоса–Ханта у пациентов с другими воспалительными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, однако это может быть просто сочетанием двух аутоиммунных состояний [7]. Воспаление орбиты также может быть первым проявлением системных воспалительных заболеваний, таких как саркоидоз и гранулематоз с полиангиитом.