Синдром Жильбера (болезнь Мейленграхта, конституциональная печеночная дисфункция и семейная негемолитическая желтуха) - это доброкачественное заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами желтухи [1,2]. Кроме желтухи, пациенты обычно никаких других жалоб не предъявляют. Гипербилирубинемия у пациентов с синдромом Жильбера возникает за счет непрямого билирубина. Обострения могут быть спровоцированы обезвоживанием, голоданием, текущими заболеваниями, менструацией и эмоциональным перенапряжением [3]. Лечение не требуется, но может повышаться риск токсического действия некоторых лекарственных препаратов, например иринотекана.

Синдром Жильбера - наиболее распространенное наследственное нарушение глюкуронидации билирубина, распространенность которого оценивается в 6-14 процентов [4-8]. Заболевание обычно проявляется в подростковом возрасте, когда изменение концентрации половых стероидов влияет на метаболизм билирубина, что приводит к повышению концентрации билирубина в плазме [9]. В связи с этим заболевание редко диагностируется до начала полового созревания. Расстройство чаще диагностируется у мужчин, что, возможно, связано с относительно более высоким уровнем суточной продукции билирубина [9].