Системная красная волчанка (СКВ) - это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, при котором может поражаться любая система органов, чаще всего кожа, суставы, почки, а также нервная, сердечно-сосудистая системы и система кроветворения. Для этого заболевания характерна продукция большого количества различных аутоантител. Хотя СКВ у детей - это в принципе то же заболевание, что и у взрослых, со схожими этиологией, патогенезом и данными лабораторных исследований, существуют некоторые различия в частоте и тяжести отдельных клинических проявлений. Считается общепризнанным, что у детей с СКВ тяжесть заболевания выше, а поражение органов происходит быстрее, чем у взрослых [1-5]. Уход за детьми и подростками с СКВ отличается от ухода за взрослыми из-за влияния заболевания и его терапии на физическое, психологическое и эмоциональное развитие.

Эпидемиология

По самым приблизительным оценкам, СКВ страдают от 5000 до 10000 детей в Соединенных Штатах [6], причем у девочек она встречается чаще, чем у мальчиков (8-9:1), даже в препубертатном возрасте (4-5:1) [7-9]. СКВ у детей (дСКВ) может развиться в любом возрасте, хотя в возрасте до пяти лет она встречается редко, а после первого десятилетия жизни ее распространенность возрастает [7,10-12]. От 10 до 20 % всех СКВ дебютируют в детстве.

Во всем мире заболеваемость дСКВ оценивается от 0,3 до 2,2 на 100 000 человеко-лет, а распространенность - от 3,3 до 9,7 на 100 000 детей и подростков, в зависимости от изучаемой популяции и ее этнического распределения [13-24]. Представители азиатского, африканского, коренного североамериканского и испаноязычного/латиноамериканского происхождения болеют чаще и тяжелее, чем представители европейского происхождения [13,25-28].

Патогенез

Этиология СКВ остается неясной, но предполагается, что определенную роль играют генетические, гормональные, иммунологические и экологические факторы. Уникальной особенностью детской формы СКВ (дСКВ) является выявление моногенных форм заболевания, которые в основном связаны с дефектами системы комплемента, пути интерферона I типа, нарушением процессов репарации, деградации и распознавания нуклеиновых кислот, а также с аномальным развитием В-клеток [29,30]. Многие клинические проявления прямо или косвенно обусловлены образованием антител и формированием иммунных комплексов.