Определение
- Тиреотоксический периодический паралич (ПП) - это спорадическая форма гипокалиемического ПП, которая возникает при наличии гипертиреоза, что отличает его от семейного гипокалиемического паралича, который имеет аутосомно-доминантное наследование
Введение
- Любая этиология гипертиреоза, включая злоупотребление тироксином, может быть связана с тиреотоксическим ПП
- Болезнь Грейвса лежит в основе большинства случаев тиреотоксического ПП и в основе большинства случаев гипертиреоза в целом
- О тиреотоксическом ПП наиболее широко сообщалось в популяциях Восточной Азии
- Несмотря на более высокую частоту гипертиреоза у женщин, более 95% случаев тиреотоксического ПП приходится на мужчин
- Таким образом, частота тиреотоксического ПП особенно высока среди восточноазиатских мужчин с тиреотоксикозом (от 8,7 до 13%)
- Возраст появления симптомов тиреотоксического ПП составляет от 20 до 39 лет примерно у 80% пациентов
- Хотя этот более поздний возраст начала заболевания помогает отличить тиреотоксический ПП от семейного ПП, который проявляется в более молодом возрасте, сообщалось также о случаях дебюта заболевания в подростковом периоде
Патогенез
- Механизм, посредством которого гипертиреоз может вызывать гипокалиемический ПП, до конца не изучен.
- Тиреоидный гормон повышает чувствительность тканей к бета-адренергической стимуляции, которая вместе с тиреоидным гормоном повышает активность натрий-калиевой АТФазы на мембранах скелетных мышц
- Это приводит к поступлению калия в клетки, что, возможно, приводит к гиперполяризации мышечной мембраны и относительной неустойчивости мышечных волокон.
- Было обнаружено, что у пациентов с тиреотоксикозом и ПП активность натриевой помпы выше, чем у пациентов без паралитических эпизодов
- Таким образом, избыток тиреоидного гормона может предрасполагать к паралитическим эпизодам, повышая восприимчивость к гипокалиемическому действию адреналина или инсулина.
- Предполагается, что инсулинорезистентность с компенсаторной гиперинсулинемией играет определенную роль в патогенезе тиреотоксического ПП
- В одном исследовании пациенты с тиреотоксическим ПП в анамнезе, были в более худшем состоянии и имели сниженную чувствительность к инсулину по сравнению с пациентами с тиреотоксикозом без тиреотоксического ПП.
- Инсулин также активирует натрий-калиевую АТФ-азную помпу и может действовать синергически с гормонами щитовидной железы, обеспечивая поступление калия в клетки.
- Это согласуется с наблюдением о том, что обильная пища может провоцировать приступы тиреотоксического ПП
- Хотя у пациентов с тиреотоксическим ПП нет генетических мутаций, связанных с семейным гипокалиемическим ПП, было высказано предположение, что люди, предрасположенные к тиреотоксичному ПП, могут иметь дефект ионных каналов, который в эутиреоидном состоянии недостаточен для возникновения симптомов
- В ряде исследований были выявлены специфические локусы предрасположенности, которые повышают риск развития тиреотоксикоза.
- Многие из них, но не все, влияют на экспрессию KCNJ2; этот ген кодирует Kir2.6, внутренний калиевый канал, экспрессируемый в скелетных мышцах, который транскрипционно регулируется гормоном щитовидной железы
- Некоторые, но не все из этих локусов были вовлечены в развитие болезни Грейвса.
- Частота встречаемости этих генов различна в разных этнических популяциях, что, как полагают, объясняет более высокую распространенность тиреотоксического ПП в этих популяциях.
- На роль тестостерона в патогенезе тиреотоксического ПП указывает преобладание этого состояния у мужчин и выявление факта, что тестостерон повышает активность натрий-калиевой АТФазы у животных
Клиника
Лабораторные изменения
Дифференциальный диагноз
Купирование и лечение приступа периодического паралича
Профилактическое лечение
