Поделиться статьей

Тумефактивные демиелинизирующие поражения ЦНС

14.07.2024
Введение
  • Тумефактивное (опухолевидное) демиелинизирующее поражение ЦНС – агрессивная форма демиелинизации с формированием одной или нескольких бляшек, размер каждой из которых достигает 20 мм и более.
  • Тумефактивные очаги демиелинизации описаны при следующих заболеваниях:
    1. рассеянный склероз (РС), в тч болезнь Марбурга;
    2. заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ);
    3. концентрический склероз Бало (КСБ)
    4. миелинокластический диффузный склероз (болезнь Шильдера),
    5. острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), в тч острый геморрагический лейкоэнцефалит;
    6. аутоиммунный энцефалит.
  • В данной статье будет информация о болезни Марбурга, концентрическом склерозе Бало и болезни Шильдера. По остальным вышеперечисленным состояниям смотри отдельные статьи.
Общая информация
Клиническая картина
  • Клиническая картина часто нетипична для демиелинизирующего заболевания из-за размеров очагов, их расположения и масс-эффекта.
  • В отличие от РС, тумефактивные демиелинизирующие поражения чаще вызывают корковые симптомы: нарушения памяти, афазия, апраксия и синдром Герстмана (синдром поражения угловой извилины).
  • Может наблюдаться энцефалопатия вплоть до угнетения уровня сознания до сопора или комы.
Картина ликвора
  • Рутинные исследования СМЖ могут быть нормальными, либо может наблюдаться плеоцитоз и/или повышенный уровень белка.
  • Также следует обратить внимание на наличие олигоклональных полос и повышение индекса IgG, что указывает на повышенный интратекальный синтез антител и может помочь в прогнозировании перехода в РС.
Нейровизуализация
Особенности МРТ
  1. относительно небольшие масс-эффект и перифокальный отек;
  2. накопление контрастного препарата (чаще по типу открытого кольца) - разрыв кольца прилежит к серому веществу мозга, а накапливающий контраст ободок (острая волна демиелинизации) обращен к белому веществу; не накапливающее контраст ядро ​​очага представляет собой более хронический очаг воспаления;
  3. высокие значения ADC; 
  4. низкий относительный объем мозговой крови ( rCBV );
  5. симптом центральной вены;
  6. локализация в большинстве случаев супратенториально, чаще в лобных и теменных долях.
Особенности КТ
  • Тумефактивные демиелинизирующие поражения выглядят как крупные гипоплотные очаги с нечетко выраженным кольцевым усилением, центральным некрозом, перифокальным отеком и минимальным масс-эффектом;
  • Гипоплотный сигнал на КТ, соответствующий областям усиления сигнала на МРТ последовательностях, встречается гораздо чаще при тумефативной демиелинизации, чем при опухолях ЦНС (93% против 4%).
Биопсия
  • Гистологическая картина бляшек тумефактивной демиелинизации напоминает типичный РС и отражает активное воспалительное демиелинизирующее заболевание: участки демиелинизации с относительной сохранностью аксонов, пенистые макрофаги (некоторые из которых содержат миелин), реактивные астроциты (клетки Крейцфельдта-Петерса) и периваскулярные лимфоциты.
  • Биопсия не требуется для верификации тумефактивной демиелинизации в 100% случаев.
  • Опухолеподобное демиелинизирующее поражение наиболее вероятно, если:
    • у пациента имеется типичная МРТ-картина в сочетании с типичными для РС очагами в белом веществе (кортикальными\юкстакортикальнымм);
    • у пациента уже установлен диагноз демиелинизирующего заболевания;
    • рецидивирующие неврологические симптомы в анамнезе.
  • В то же время, появление опухолеподобного очага у пациента с установленным диагнозом РС не следует рассматривать исключительно в рамках демиелинизирующего процесса без подтверждающих факторов (типичная клиническая картина, ожидаемый ответ на терапию), тк известны случаи развития глиом на фоне РС.  
  • Пациентам с неуточненным диагнозом, быстрым прогрессированием болезни и атипичной клинической картиной обычно показано проведение биопсии.  
  • Выбор участка для биопсии имеет важное значение, поскольку образцы с периферии очага зачастую ошибочно интерпретируют как глиомы, а центральные образцы - как инфаркт. Учитывая сложности патоморфологической диагностики, результаты биопсии должен интерпретировать опытный специалист. 
  • В сложных случаях повторное проведение биопсии может быть целесообразно.
Болезнь Марбурга
Болезнь Шильдера (миелинокластический диффузный склероз)
Концентрический склероз Бало
Лечение
Список использованных источников
Авторы:
Разделы:
Неврология