Термин «васкулит гиперчувствительности» (или «гиперчувствительный васкулит» используется для обозначения васкулита мелких кровеносных сосудов кожи, который возникает, как следствие иммунного ответа или реакции гиперчувствительности на часто неопознанный экзоген. Термины, которые часто использовались взаимозаменяемо с гиперчувствительным васкулитом, но остаются спорными: лекарственно-индуцированный васкулит, кожный лейкоцитокластический васкулит, кожный васкулит мелких сосудов, сывороточная болезнь и аллергический васкулит [1]. Термин «васкулит гиперчувствительности» не был включен ни в номенклатуру системных васкулитов принятую на Международной консенсунсной конференции по номенклатуре системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference) 2012 года [2], ни в ее приложение по дерматовенерологии [3]. Этот термин также не является официально признанным подтипом кожного васкулита, используемым в дерматологической литературе [4]. Васкулит гиперчувствительности, согласно традиционной классификации [5], в настоящее время лучше всего рассматривать в таких категориях, как «васкулит одного органа» и называть кожным артериитом или кожным лейкоцитопластическим ангиитом  (например, ограниченный кожей и без гломерулонефрита) [2], либо его можно отнести к категории «васкулиты, связанные с вероятной этиологией», когда существует определенный сопутствующий триггерный агент или процесс (например, инфекция, лекарственное средство или злокачественное новообразование) [2,3].

Васкулит гиперчувствительности у детей, включая клинические особенности, диагностику и лечение, описанные в этой статье, в первую очередь охватывает то, что в настоящее время чаще описывается как кожный лейкоцитопластический васкулит или васкулит, ассоциированный с лекарственными препаратами или инфекциями (например, васкулит, вызванный миноциклином, или васкулит, ассоциированный с гепатитом В). Кожный васкулит, как паранеопластическое заболевание, редко встречается у детей [6], однако имеются сообщения о васкулите, ассоциированном с лейкемией [7,8].

Сывороточная болезнь и реакции, подобные сывороточной болезни, имеют общие клинические и патологические признаки с васкулитом гиперчувствительности, однако во многих случаях отсутствует истинное воспаление сосудов. Сывороточная болезнь и расстройства, подобные сывороточной болезни, представлены отдельно.

Уртикарный васкулит и гипокомплементемический уртикарный васкулит, обычно имеющее системные проявления, также описаны отдельно.

Педиатрические критерии для диагностики гиперчувствительного васкулита отсутствуют [9]. Все существующие критерии разработаны на основе данных у взрослых. Чаще всего используется система Американского колледжа ревматологии (ACR) [5] (подробности см. в разделе «Лекарственные препараты» ниже). При разработке этих критериев в 1990 году, дети не учитывались из-за нехватки данных по педиатрическим случаям. Тем не менее, из-за отсутствия лучших альтернатив критерии ACR часто применяют и для детей.

Критерии ACR для васкулита гиперчувствительности следующие:

• Возраст >16 лет
• Использование возможного провоцирующего лекарственного средства, во временной связи с развитием симптомов
• Пальпируемая пурпура
• Макуло-папулезная сыпь
• Биопсия кожного очага с обнаружением нейтрофилов вокруг артериол и венул

Наличие трех и более из этих критериев является чувствительным и специфичным для постановки диагноза васкулита гиперчувствительности у 71% и 84% пациентов соответственно, среди взрослых с уставленным васкулитом [5]. Эти критерии не позволяют отличить васкулит гиперчувствительнотси от IgA-васкулита (пурпура Шенлейна-Геноха [ПШГ]), который характеризуется наличием пальпируемой пурпуры и отложениями IgA в коже [10].

Васкулит гиперчувствительности впервые был зарегистрирован после введения гетерологичной антисыворотки и первоначально назывался сывороточной болезнью. В прошлом сывороточная болезнь была наиболее частой формой васкулита из-за использования лечебных антисывороток.

Считается, что васкулит гиперчувствительности представляет собой иммунный ответ на агенты, действующие как гаптены, приводящие к отложению иммунных комплексов. В большинстве случаев, провоцирующий антиген так и не удается определить и заболевание остается идиопатическим. В других случаях оно может быть вызвано действием определенного лекарственного средства или возникнуть в связи с инфекцией, злокачественным новообразованием или другим системным заболеванием.

Лекарственные средства

Лекарственные препараты являются наиболее распространенной выявляемой причиной васкулита гиперчувствительности. Множество лекарственных препаратов могут вызывать кожный васкулит, но наиболее часто являются провоцирующими факторами: антибиотики (особенно бета-лактамы, сульфаниламиды), нестероидные противовоспалительные средства, диуретики, противосудорожные препараты и ингибиторы фактора некроза опухолей (ФНО) [11-15].

Лекарственно-индуцированный васкулит – это плохо изученное заболевание, поскольку доказать причинно-следственную связь трудно. Поэтому характеристика всех предполагаемых случаев лекарственно-индуцированного васкулита должна включать [11]:

• Провоцирующий фактор
• Пораженные органы (например, изолированное поражение кожи, желудочно-кишечного тракта и т. д.)
• Патологоанатомическое описание

Еда

Имеются редкие сообщения о продуктах питания и пищевых добавках, как потенциальных триггерах васкулита гиперчувствительности у детей [16]. Например, в двух зарегистрированных случаях симптомы исчезли после исключения предполагаемого пищевого антигена и возобновились, при повторном введении специфического продукта питания (провокационная проба) [16]. У одного ребенка возбудителем заболевания было коровье молоко, а у другого - шоколад и другие продукты, содержащие какао.

Инфекции

Несколько инфекционных агентов были связаны с васкулитом гиперчувствительности, включая гепатит В или С, стрептококков, микобактерии туберкулеза и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) [10,12,17]. Сообщалось также о развитии васкулита гиперчувствительности у пациентов с эндокардитом и инфицированными шунтами [10].

Васкулит гиперчувствительности начинается с отложения растворимых иммунных комплексов, которые вместе с иммунными реагентами, гистологически определяются в сосудах на ранних стадиях заболевания [18]. Иммунные комплексы активируют классический и альтернативный пути комплемента. Последующая дегрануляция тучных клеток, активация нейтрофилов, высвобождение цитокинов и ферментов и другие каскадные процессы приводят к разрушению тканей и, в конечном счете, к фагоцитозу нейтрофилов (лейкоцитокластическому васкулиту) и удалению иммунных комплексов в течение 24 часов [18,19].