Патологический процесс при васкулитах может поражать сосуды любого органа или ткани, включая периферические нервы. Когда поражаются эпиневральные и эндоневральные сосуды, питающие периферические нервы, развивается воспаление с последующей ишемией нервной ткани, что приводит к потенциально серьезным клиническим последствиям.

Васкулитная нейропатия обычно является лишь одним из проявлений системного васкулита, который может поражать кожу, легкие, почки и другие органы. Хотя многие системные васкулиты способны вызвать нейропатию, наиболее часто к поражению периферических нервов приводят васкулиты, поражающие мелкие или средние артерии. К таким васкулитам обычно относятся:

• группа васкулитных расстройств, обычно связанных с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА), например:
  • гранулематоз с полиангиитом [ГПА],
  • микроскопический полиангиит [МПА]
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом [ЭГПА; Чарга–Стросса],
• узелковый полиартериит (УПА)
• смешанная криоглобулинемия.

У небольшой части пациентов с васкулитной нейропатией изолированно поражается только периферическая нервная система. В таких случаях заболевание обозначается как несистемная васкулитная нейропатия или изолированный васкулит периферической нервной системы [1–4].

В данном разделе рассматриваются клинические проявления и диагностика системной и несистемной васкулитной нейропатии. Лечение несистемной васкулитной нейропатии обсуждается отдельно.

Васкулиты представляют собой гетерогенную группу заболеваний, и понимание начальных патогенетических механизмов при конкретных формах васкулитов остается неполным.

При вовлечении периферической нервной системы в патологический процесс при васкулитах, выделяют два основных механизма, приводящих к ишемическому повреждению нервов вследствие васкулита: отложение иммунных комплексов и клеточно-опосредованный иммунитет [5,6].

• Отложение иммунных комплексов
  • Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов может вызывать отложение комплемента и высвобождение провоспалительных цитокинов. Длительное воспаление в стенке сосуда приводит к его повреждению. Повреждение, опосредованное иммунными комплексами, играет важную роль в патогенезе смешанной криоглобулинемии и, по крайней мере, некоторых случаев узелкового полиартериита (УПА), особенно ассоциированных с гепатитом B.
• Клеточно-опосредованный иммунитет
  • Клеточно-опосредованный иммунитет возникает, когда антиген-презентирующие клетки (в некоторых случаях, возможно, эндотелиальные клетки) представляют соответствующие антигены циркулирующим Т-лимфоцитам. Эти взаимодействия приводят к выработке провоспалительных цитокинов, молекул клеточной адгезии и других медиаторов воспаления, которые вызывают адгезию нейтрофилов и лимфоцитов к стенке сосуда и ее повреждение.

Помимо этих двух основных механизмов, другие процессы, такие как дегрануляция нейтрофилов и высвобождение токсичных гранул, также могут вносить вклад в развитие определенных форм васкулитов. Оба механизма – опосредованный иммунными комплексами и клеточно-опосредованный иммунитет – не являются взаимоисключающими, и степень их участия в повреждении периферических нервов, вероятно, варьирует при разных типах васкулитов.

Например, в исследовании биоптатов нервов, взятых у пациентов со смешанной криоглобулинемией, ассоциированной с вирусом гепатита C (при которой наблюдается выраженное отложение иммунных комплексов), было обнаружено значительное увеличение экспрессии матричной рибонуклеиновой кислоты (мРНК) различных провоспалительных медиаторов, связанных с Т-клетками, включая интерферон-гамма, фактор некроза опухоли (ФНО)-альфа и макрофагальный воспалительный белок-1 альфа [7].