Пояснично-крестцовая радикулоплексопатия (ПКРП) относится к группе заболеваний периферических нервов, характеризующихся поражением пояснично-крестцового сплетения и спинномозговых корешков. Данное состояние обычно проявляется прогрессирующей болью и слабостью в проксимальных отделах ног. ПКРП часто возникает у пациентов с сахарным диабетом 2 типа и обычно называется диабетической амиотрофией.

В данной статье рассматриваются диабетическая амиотрофия и идиопатическая ПКРП. Другие заболевания, поражающие пояснично-крестцовые корешки, сплетения и нервы, обсуждаются отдельно. (См. «Обзор синдромов поражения периферических нервов нижних конечностей» и «Синдромы поражения пояснично-крестцового сплетения».)

Пояснично-крестцовую радикулоплексопатию (ПКРП) обычно классифицируют как идиопатическую или ассоциированную с сахарным диабетом. В ранних описаниях синдрома наличие проксимальных симптомов и признаков поражения нижних конечностей рассматривалось как свидетельство вовлечения спинномозговых корешков или спинного мозга, что отличает его от более часто встречающихся дистальных проявлений периферической полинейропатии [1]. Для описания данного состояния применялось множество терминов, отражающих эволюцию понимания взаимосвязи между анатомическими особенностями нервной системы и клиническими проявлениями. [2].

Термины, применяемые для обозначения ПКРП, ассоциированной с сахарным диабетом, включают [1,3–11]:

• Диабетическая амиотрофия
• Синдром Брунса–Гарланда
• Диабетическая миелопатия
• Диабетическая пояснично-крестцовая плексопатия
• Проксимальная диабетическая нейропатия
• Диабетическая полирадикулопатия
• Диабетическая ПКРП

Идиопатическая ПКРП также может называться [12–14]:

• Идиопатическая пояснично-крестцовая плексопатия
• Пояснично-крестцовый плексит
• Идиопатическая пояснично-крестцовая нейропатия

Идиопатическая пояснично-крестцовая радикулоплексопатия (ПКРП) и диабетическая амиотрофия не являются чистыми плексопатиями, поскольку при этих состояниях также поражаются более проксимальные корешки пояснично-крестцовых нервов и даже дистальные периферические нервы [2,11].

Было выдвинуто несколько патофизиологических гипотез (например, ишемическая, метаболическая [гипергликемия] и/или воспалительная) для объяснения диабетической амиотрофии [2,4,11,15–17]. Наиболее вероятной причиной считается ишемическое повреждение вследствие несистемного микроваскулита [2,11,18]. В серии исследований 33 пациентов с диабетической амиотрофией, в биоптатах нервов были выявлены признаки, указывающие на микроваскулит, включая мультифокальную гибель волокон, утолщение периневрия, неоваскуляризацию и абортивную регенерацию нервных волокон с образованием микрофасцикул [11]. При исследовании отдельных волокон наблюдалась усиленная аксональная дегенерация, пустые нервные тяжи и сегментарная демиелинизация. В половине биопсий были обнаружены воспалительные клетки, разрушающие сосудистые стенки. В другом исследовании также выявлена трансмуральная инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами эпиневральных сосудов и отложения в них иммуноглобулина M, что свидетельствует о васкулите мелких сосудов [17].

Также имеются данные морфологических исследований, указывающие на то, что причиной идиопатической ПКРП может быть несистемный микроваскулит [2,19]. В небольшой серии случаев, состоящей из шести пациентов с болезненной пояснично-крестцовой плексопатией, не связанной с системным васкулитом или диабетом, всем была диагностирована идиопатическая ПКРП: биопсия икроножного нерва выявила аксональную дегенерацию и инфильтрацию эпиневрия мононуклеарными воспалительными клетками [20].

Совокупная частота диабетической амиотрофии и идиопатической пояснично-крестцовой радикулоплексопатии (ПКРП) оценивается в 4,2 случая на 100 000 человек в год в североамериканской, преимущественно белой, популяции [21]. Медиана возраста на момент обращения составляет примерно 65-70 лет, однако описаны случаи заболевания у взрослых в возрасте от 35 до 80 лет [11,19,21].

Примерно в двух третях случаев ЛКРП связана с сахарным диабетом, а в оставшейся трети носит идиопатический характер [21,22].

• Диабетическая амиотрофия встречается реже других неврологических осложнений диабета, поражая около 1% пациентов [23]. Обычно она развивается у больных с сахарным диабетом 2 типа, диагностированным относительно недавно. В небольшом исследовании с участием 33 пациентов с диабетической амиотрофией, медианная продолжительность диабета на момент развития осложнения составила 4 года (диапазон: 0–36 лет) [11]. В 21% случаев амиотрофия была первым проявлением диабета. У некоторых пациентов симптомы могут возникать на фоне преднамеренного снижения веса, нового режима физических нагрузок, системной инфекции или улучшения гликемического контроля [24–26].
• Идиопатическая ПКРП развивается у лиц без сахарного диабета. У части пациентов отмечается легкое нарушение толерантности к глюкозе [19], однако в большинстве случаев диабет в дальнейшем не развивается. В ретроспективном исследовании 42 пациентов с ПКРП и периодом наблюдения ≥2 лет, диабет развился только у двух (5%) [19]. Среди других факторов, ассоциированных с идиопатической ПКРП, - аутоиммунные заболевания, перенесенный инсульт и повышенный индекс массы тела [22].