Введение
Мультифокальная моторная невропатия (ММН), также известная как мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения, представляет собой редкое заболевание периферических нервов, характеризующееся прогрессирующей асимметричной слабостью и атрофией без сенсорных нарушений, что клинически напоминает болезнь двигательного нейрона. В данном обзоре рассматриваются клинические аспекты ММН. Другие иммуноопосредованные невропатии обсуждаются отдельно. Клинически схожие нейродегенеративные заболевания, включая боковой амиотрофический склероз, описаны в других статьях.
Патогенез
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) считается иммуноопосредованным заболеванием, что подтверждается следующими наблюдениями [1–3]:
- клиническое улучшение на фоне терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ),
- наличие анти-GM1 антител у многих, но не у всех пациентов,
- периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, выявленная при биопсии нерва в отдельных наблюдениях.
Однако остается неясным, участвуют ли анти-GM1 антитела в патогенезе ММН или же они являются лишь вторичным проявлением болезни, не имеющим патогенетического значения (эпифеномен) [3,4]. Повышенные титры анти-GM1 антител выявляются у 30–80% пациентов [2,5–7]. Существуют данные о развитии ММН после лечения анти-ФНО-альфа (антителами к фактору некроза опухолей-альфа) препаратами и другими моноклональными антителами (например, инфликсимабом, адалимумабом, иксекизумабом) [8,9].
Хотя ММН ассоциирована с блоками проведения при электродиагностическом исследовании, сегментарная демиелинизация нервов не является постоянным признаком заболевания, и в большинстве случаев присутствует определенная степень аксональной дегенерации [3]. Согласно одной из гипотез, блокада проведения может быть вызвана антителозависимым повреждением натриевых каналов и других компонентов нервов в области перехватов Ранвье [10,11].
Эпидемиология
ММН (мультифокальная моторная невропатия) - редкое заболевание. По оценкам, распространенность этого заболевания составляет от 0,6 до 2 случаев на 100 000 населения [4,12]. Мужчины болеют чаще женщин, с соотношением 2,7:1 [12]. Обычно заболевание дебютирует в возрасте от 20 до 50 лет, со средним возрастом начала от 30 до 40 лет [4]. Хотя и редко, описаны случаи ММН, чувствительной к внутривенному иммуноглобулину (ВВИГ), у детей [13].